https://rep.bsmu.by/handle/BSMU/37347 2026-04-16T16:10:13Z https://rep.bsmu.by/handle/BSMU/47620 Клинический случай бивентрикулярной аритмогенной кардиомиопатии, ассоциированной с мутацией в гене DSG2; A medical case of biventricular arrhythmogenic cardiomyopathy associated with a mutation in DSG2 gene Завалей, Е. А.; Гребенюк, И. А.; Курлянская, Е. К.; Ефимова, А. А.; Трошина, А. М.; Худницкая, В. С.; Шатова, О. Г.; Дубовик, Т. А.; Рачок, Л. В.; Чакова, Н. Н. В статье представлен клинический случай пациента с бивентрикулярной формой аритмогенной кардиомиопатии, ассоциированной с мутацией в гене DSG2. Морфологическая реализация данной мутации связана с фиброзно-жировым замещением миокарда обоих желудочков сердца. Клинически данная форма аритмогенной кардиомиопатии проявляется развитием жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма и ассоциирована с высоким риском развития бивентрикулярной сердечной недостаточности с тенденцией к прогрессирующему снижению сократи тельной способности миокарда. Поражение лиц молодого трудоспособного возраста, наследственная детерминированность и неблагоприятный прогноз выживаемости актуализирует важность диагностической настороженности при обследовании молодых пациентов с желудочковыми нарушениями ритма и клиникой пресинкопальных и/или синкопальных состояний. Рассмотрены основные вопросы диагностики заболевания, критерии постановки диагноза, актуальные принципы лечения и профилактики внезапной сердечной смерти на примере клинического случая.; This article describes clinical observation over a patient with a biventricular form of arrhythmogenic cardiomyopathy associated with a mutation in DSG2 gene. The morphological realization of this mutation is associated with fibrous-fat replacement of the myocardium of both ventricles of the heart, which is clinically manifested by the development of life-threatening ventricular arrhythmias and a high risk of biventricular heart failure with a tendency to a progressive decrease in myocardial contractility. The affect on young people of working age, hereditary determinism and an unfavorable prognosis of survival actualizes the importance of diagnostic alertness in the examination of young patients with a clinical picture including ventricular arrhythmias, presyncope, syncope conditions and sudden cardiac death. The main issues of diagnosis, criteria for diagnosis in accordance with the Padua criteria (2020), current principles of treatment and prevention of sudden cardiac death are considered. Клинический случай бивентрикулярной аритмогенной кардиомиопатии, ассоциированной с мутацией в гене DSG2 / Е. А. Завалей, И. А. Гребенюк, Е. К. Курлянская [и др.] // Неотложная кардиология и кардиоваскулярные риски. – 2023. – Т. 7, № 2. – С. 1970–1974. 2023-01-01T00:00:00Z https://rep.bsmu.by/handle/BSMU/40133 Неотлож. кардиология и кардиоваскуляр. риски. – 2023. – Т. 7, № 2. Титульный лист Неотлож. кардиология и кардиоваскуляр. риски. – 2023. – Т. 7, № 2. 2023-01-01T00:00:00Z https://rep.bsmu.by/handle/BSMU/40132 Неотлож. кардиология и кардиоваскуляр. риски. – 2023. – Т. 7, № 2. Содержание Неотлож. кардиология и кардиоваскуляр. риски. – 2023. – Т. 7, № 2. 2023-01-01T00:00:00Z https://rep.bsmu.by/handle/BSMU/40131 Микроциркуляция (часть 1 – главные действующие «лица» и их роль в системе кровообращения); Microcirculation (part 1 – main players and their role in the circulatory system) Цапаева, Н. Л.; Цапаев, В. Г. В статье представлены современные взгляды на микроциркуляцию, которая является терминальным компартментом сердечно-сосудистой системы, встроенным в структуру тканей и определяющим целевую функцию кровообращения – обмен между кровью и тканями субстратами энергией и информацией, что обеспечивает поддержание процессов жизнеобеспечения на уровне клеток. Отражены гемодинамические особенности, определяющие основные функции микроциркуляторных сосудов как важнейшего звена кровообращения. Подробно изложена структура и морфофункциональные особенности всех уровней микроциркуляции, включающей мельчайшие сосуды терминального русла, которые сохраняют морфологическое строение артерий и вен. Выделены основные механизмы регуляции артериолярного кровотока: нейрогуморальный, миогенный, метаболический. Дана подробная характеристика эндотелию. Отмечена роль барьерной функции эндотелия в поддержке баланса между осмотическим и гидростатическим давлением и в формировании лимфатической системы для дренирования избытка интерстициальной жидкости. Представлены результаты исследований, посвященных микрососудистым эндотелиальным клеткам, в которых особенно активны гены, кодирующие белки базальных мембран. Акцентируется внимание на морфологических и функциональных свойствах гликокаликса эндотелиальной клетки как новой клинической парадигмы. Гликокаликс присутствует во всех капиллярах, артериях и венах и представляет собой структуру дистантного взаимодействия эндотелиальных клеток с окружающей их средой, изменяясь при патологических состояниях (адгезия, тромбообразование, апоптоз).; The article presents modern views on microcirculation, which is the terminal compartment of the cardiovascular system, built into the tissue structure and determining the target function of blood circulation – the exchange between blood and tissues of substrates, energy and information, which ensures the maintenance of life support processes at the cellular level. mechanisms of regulation of arteriolar blood flow are identified: neurohumoral, myogenic, and metabolic. A detailed description of the endothelium is given. The role of the barrier function of the endothelium in maintaining the balance between osmotic and hydrostatic pressure and in the formation of the lymphatic system for drainage of excess interstitial fluid has been noted. The results of studies on microvascular endothelial cells, in which genes encoding The paper highlights the hemodynamic features that determine the main functions of microcirculatory vessels as the most important part of the blood circulation. The structure and morphofunctional features of all levels of microcirculation including the smallest vessels of the terminal bed, which preserve the morphological structure of arteries and veins, are described in detail. The main basement membrane proteins are especially active, are presented. Attention is focused on the morphological and functional properties of the endothelial cell glycocalyx as a new clinical paradigm. The glycocalyx is present in all capillaries, arteries and veins and is a structure of distant interaction of endothelial cells with their environment, changing under pathological conditions (adhesion, thrombus formation, apoptosis). Цапаева, Н. Л. Микроциркуляция (часть 1 – главные действующие «лица» и их роль в системе кровообращения) / Н. Л. Цапаева, В. Г. Цапаев // Неотлож. кардиология и кардиоваскуляр. риски. – 2023. – Т. 7, №2. – С. 1903–1910. https://doi.org/10.51922/2616-633X.2023.7.2.1903 2023-01-01T00:00:00Z