Клинико-иммунологические особенности диагностики болезней иммунной дисрегуляции

Abstract

Болезни иммунной дисрегуляции представляют собой гетерогенную группу первичных иммунодефицитов. В статье рассмотрены особенности клинического течения ALPS и APDS-синдрома, а также дефектов T-регуляторных лимфоцитов у детей. Проведён анализ иммунологических показателей, а и оценена их диагностическая значимость, которые позволяют своевременно выявлять тяжёлые формы иммунной дисрегуляции и улучшать прогноз пациентов.Immune dysregulation diseases are a heterogeneous group of primary immunodeficiencies. The article discusses the features of the clinical course of ALPS and APDS syndrome, as well as defects of T-regulatory lymphocytes in children. The analysis of immunological parameters was carried out, and their diagnostic significance was assessed, which make it possible to detect severe forms of immune dysregulation in a timely manner and improve the prognosis of patients.