Нецирротическая гипераммониемическая энцефалопатия в клинической практике (обзор литературы)

Abstract

Гипераммониемия у взрослых в 90% случаев связана с тяжелым заболеванием печени. В остальных случаях необходимо учитывать другие (не связанные с циррозом) причины. Измерение уровня аммиака в крови должно проводиться всем пациентам с энцефалопатией неясного генеза, даже если функция печени у них не нарушена. Осведомленность практикующих врачей о нецирротической гипераммониемической энцефалопатии может способствовать ранней ее диагностике, началу лечения, улучшить выживаемость пациентов. В этом обзоре основное внимание уделяется этиологии, патофизиологии и основным механизмам развития нецирротической гипераммониемической энцефалопатии, а также обсуждаются возможные методы лечения.

Hyperammonemia in adults is 90% associated with severe liver disease. In other cases, it is necessary to consider other (not related to cirrhosis) causes. Blood ammonia levels should be measured in all patients with unexplained encephalopathy, even when liver function is normal. Awareness of сlinician about non-cirrhotic hyperammonemic encephalopathy can contribute to its early diagnosis, initiation of treatment, and improve patient survival. This review focuses on the etiology, physiology, and underlying mechanisms of noncirrhotic hyperammonemic encephalopathy and discusses possible treatment options.