Гемолитико-уремический синдром: от теории к практике

Abstract

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) относится к группе тромботических микроангиопатий и включает триаду симптомов: микроангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению, острое почечное повреждение. Клинические проявления ТМА определяются поражением тех органов и систем, где формируется повреждение микроциркуляторного русла микротромбами. Основные заболевания, которые связаны с развитием ТМА – это вышеуказанный ГУС и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). В свою очередь, ТМА может быть как первичной, так и вторичной. При чем вторичная ТМА встречается при широком спектре патологии – аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваниях, инфекциях, онкологии, приеме некоторых лекарственных средств. ГУС встречается относительно редко, но при этом является одной из наиболее частых причин острого почечного повреждения (ОПП) у детей, а также одной из причин, приводящих к терминальной стадии хронической болезни почек у взрослых. Пациенты госпитализируются в профильный стационар в зависимости от преобладающей клинической картины, поэтому важным в диагностике вышеуказанной патологии является своевременное проведение диагностического поиска этиологии этого заболевания с привлечением смежных специалистов и последующего адекватного лечения. В статье представлен клинический случай ГУС, выявленного у молодого человека 19 лет в период прохождения воинской службы, который был вначале госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение, где начала формироваться развернутая клиническая картина ГУС. В результате комплексного подхода к лечению заболевания с использованием кортикостероидной и почечно-заместительной терапии, а также привлечения врачей профильных специальностей достигну-то улучшение клинического состояния пациента

Hemolytic uremic syndrome (HUS) is a member of the group of thrombotic microangiopathies (TMA) and includes a triad of symptoms: microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury. Clinical manifestations of TMA are determined by the damage to those organs and systems where damage to the microcirculatory vessels by microthrombi is formed. The main diseases associated with the development of TMA are the above-mentioned HUS and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). TMA can be both primary and secondary. Moreover, secondary TMA occurs in a wide range of pathologies - autoimmune and lymphoproliferative diseases, infections, oncology, and the use of certain medications. Although rare, HUS is one of the most common causes of acute kidney injury (AKI) in previously healthy children and is also one of the causes of end-stage chronic kidney disease in young adults. Patients are hospitalized in a specialized hospital depending on the prevailing clinical manifestations, therefore, it is important in the diagnosis of the above pathology to conduct a timely diagnostic search for the etiology of this disease with the involvement of related specialists and subsequent adequate treatment. A clinical case of identified hemolytic-uremic syndrome in a 19-year-old young man during military service is presented. As a result of an integrated approach to treating the disease using glucocorticosteroid and renal replacement therapy, as well as the involvement of specialized doctors, an improvement in the patient’s condition was achieved.