Клинические особенности прогрессирующей миодистрофии Дюшенна

Abstract

Охарактеризованы генетические аспекты развития прогрессирующей миодистрофии Дюшенна. Установлены патогномоничные проявления заболевания – миопатическая походка, псевдогипертрофия икроножных мышц, симптом Говерса. Выявлен дебют нарушений в работе сердечно-сосудистой (5 лет) и дыхательной (7 лет) систем организма. Установлено, что данные патологии лимитируют продолжительность жизни.

The genetic aspects of the development of progressive Duchenne myodystrophy are characterized. Athognomonic manifestations of the disease have been established – myopathic gait, pseudohypertrophy of the calf muscles, and Govers' symptom. The onset of disorders in the cardio- vascular (5 years old) and respiratory (7 years old) systems revealed body systems. It has been estab- lished that these pathologies limit life expectancy.