Почечный кризис при склеродермии: гипертензивная чрезвычайная ситуация, обусловленная действием ренина, с характерной ренальной микроваскулярной патологией

Abstract

Почечный кризис при склеродермии (SRC) представляет собой наиболее тяжелое поражение почек при системной склеродермии; он характеризуется агрессивной гипертензией, быстро прогрессирующей острой почечной недостаточностью и наличием тромботической микроангиопатии. С патологоанатомической точки зрения, SRC по своей сути является сосудистым заболеванием, обусловленным возникновением аномалий до повреждения паренхимы. Основным проявлением данного процесса является концентрическое утолщение интимы мелких сосудов в виде «луковой шелухи», что приводит к значительному сужению просвета и ишемии коры, вызывая последующее повреждение клубочков и канальцев. Повышенная активность ренин-ангиотензинальдостероновой оси формирует самоподдерживающуюся положительную обратную связь, вызывающую злокачественную гипертензию; однако ингибиторы АПФ прерывают этот цикл, значительно улучшая прогноз.

Scleroderma renal crisis (SRC) is the most serious renal involvement seen in systemic sclerosis; it involves malignant hypertension, rapidly progressive acute renal failure, and the presence of a thrombotic microangiopathy. In terms of pathological anatomy, SRC is essentially a vascular disease, which is based on the development of vascular abnormalities prior to any damage of the parenchyma. The main lesion of this disease, concentric "onion skin" intimal thickening of small vessels, causes significant lumen narrowing and ischemia of the cortex, leading to subsequent damage of the glomeruli and tubules. The increased activity of the renin-angiotensin-aldosterone axis leads to a self-propelled positive feedback loop causing malignant hypertension; however, ACE inhibitors interrupt this circle, significantly improving the outcome.