Морфологическая диагностика прионных болезней

Abstract

В статье представлены прионные болезни, из которых на территории РБ встречается болезнь Крейтцфельдта-Якоба и амиотрофический лейкоспонгиоз. Все известные прионные болезни характеризуются прогрессирующим течением и неуклонным летальным исходом, избирательным поражением ЦНС и триадой морфологических признаков: гибель нервных клеток, спонгиозные изменений, пролиферация астроцитов. При болезни Крейтцфельдта-Якоба преимущественно поражается кора больших полушарий, при синдроме Герстмана-Страусслера-Шейнкера – мозжечок, при фатальной семейной бессоннице – таламические структуры, при амиотрофическом лейкоспингиозе – спинной мозг. Избирательная локализация морфологических изменений определяет особенности клинического течения болезни. Выраженность того или иного диагностического морфологического признака зависит от длительности болезни. В случаях быстрого течения болезни преобладают спонгиозные изменения и гибель нервных клеток, при более медленном – астроглиоз. Все прионные болезни представляют опасность для некоторых медицинских специальностей: патологоанатомы, стоматологи, нейрохирурги и другие врачи, владеющие методами инвазивного лечения.