Молекулярные основы некоторых пороков развития легких

Abstract

Дыхательная система образуется из эндодермы передней кишки. На протяжении морфогенеза лёгких эндодерма формирует древоподобную структуру эпителиальных канальцев, которые дифференцируются в дальнейшем в воздухоносные пути и альвеолы. Мезенхима даёт начало множественным компонентам лёгких, включая соединительную ткань, предшественники эндотелиальных клеток, гладкомышечные элементы, хрящи трахеи и бронхов, лимфатические сосуды и мезотелиальные клетки. Морфогенез лёгких является комплексным процессом, зависящим от точного контроля клеточной пролиферации, коммитирования, дифференцировки, клеточных взаимодействии, запрограммированной клеточной гибели, и отложения внеклеточного матрикса. Недавние изучения позволили предположить, что развитие лёгких контролируется многофункциональными молекулами, включая факторы роста фибробластов, трансформирующие ростовые факторы β, sonic hedgehog, морфогенетические белки кости, различные транскрипционные факторы и др. Мутации в генах, кодирующих эти вещества, приводят к аномалиям развития лёгких. В настоящем обзоре мы приводим данные относительно молекулярных дефектов, сопутствующих аномалиям в формировании лёгких.