Ультраструктурная организация толстой кишки при болезни Гиршпрунга

Abstract

Введение. Болезнь Гиршпрунга – нейрокристопатия, характеризуется остановкой нормальной миграции нервно-гребешковых клеток и их дифференцировки. Электронно- микроскопическое исследование выявляет особенности ультраструктурной организации, которые имеют важное значение не только для изучения патогенеза, но и для разработки способов лечения этого сложного заболевания. Материалы и методы. Выполнены исследования у 10 пациентов в возрасте от 2-х недель до 3 лет (5 пациентов) и от 14 до 16 лет (5 пациентов) в зоне аганглиоза и в участке кишки, проксимальнее ее. Субмикроскопическая организация в биоптатах кишки изучена электронно-микроскопическими методами. Результаты. Электронно-микроскопическое исследование участков толстой кишки детей разных возрастных групп (от 2-х недель до 16 лет) с клиническим диагнозом – болезнь Гиршпрунга, иссеченных во время операции в зонах аганглиоза и проксимальных отделах толстой кишки с ненарушенной иннервацией, показало нарушение организации многих структурных компонентов регулирующих систем стенки кишки – нервной, иммунной, эндокринной и проводящей. Для каждого возрастного периода выявлены определенные закономерности ультраструктурных изменений в толстой кишке, отражающих глубину и распространенность патологического процесса. У детей старшего возраста отмечается усиление деструктивных процессов во всех слоях стенки толстой кишки. На месте разрушенных мышечных клеток происходит разрастание рыхлой соединительной ткани и коллагеновых волокон, которые замещают мышечный слой, делая стенку кишки более ригидной. В зонах аганглиоза и участках кишки, проксимальнее ее, деструктивным процессам подвергаются клетки иммунной системы (эозинофилы, тучные клетки) и эндокриноциты. Заключение. Ультрамикроскопические изменения в стенке толстой кишки, проксимальнее зоны аганглиоза, свидетельствуют как о первичном недоразвитии нервно-мышечной, эндокринной и иммунной систем в стенке кишки, так и вторичных дегенеративных изменениях, происходящих с возрастом пациентов. Чем более выражены дегенеративные процессы в стенке ганглионарного участка толстой кишки, тем более существенны нарушения ее функции.