Феномен или синдром Бругада?

Abstract

С индром Бругада (СБ) – наследственная сердечная каналопатия, характеризующаяся повышенным риском развития внезапной сердечной смерти (ВСС). Несмотря на редкую встречаемость синдрома СБ в популяции, своевременная диагностика и стратификация риска является актуальной задачей на сегодняшний день. Наличие обмороков аритмического генеза в сочетании со спонтанным электрокардиографическим паттерном СБ 1-го типа является надежным маркером неблагоприятного прогноза, в то время как в группе с неаритмическими синкопальными состояниями не наблюдается повышенного риска жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий. Тем не менее этиологию синкопальных состояний трудно определить в 30% случаев, что является актуальной проблемой на сегодняшний день. Известно, что данные, полученные с помощью имплантируемых петлевых регистраторов, изменяли терапевтический подход у 20–36% пациентов с СБ, имеющих необъяснимые обмороки, что является важным аспектом стратификации риска ВСС у данной группы пациентов. В данной статье представлен краткий обзор медицинской литературы и клинический случай диагностики синкопальных состояний у пациента с ВСС. Описаны современные подходы к диагностике, профилактике и лечению, включая катетерную аблацию и генную терапию. Дана клиническая характеристика течения заболевания у пациента, приведены данные его лабораторного и инструментального исследования.

The Brugada syndrome (BrS) is an inherited disorder associated with increased risk of sudden cardiac death (SCD). Despite the rare occurrence of BrS, timely diagnosis and risk stratification are important tasks today.The presence of syncope of arrhythmic origin in conjunction with a spontaneous ECG pattern of BrS type 1 is a reliable indicator of a poor prognosis. Conversely, in the group with non-arrhythmic syncope, there is no increased risk of life-threatening ventricular tachyarrhythmias. However, the etiology of syncope is difficult to determine in 30% of cases. It is known that data obtained using implantable loop recorders can change therapy strategy in 20–36% of patients with BrS with unexplained syncope, what is a factor in stratifying the cardiac risk of sudden death in this group of patients. The article provides a brief overview of the medical literature and illustrates instances of the diagnosis of syncope in a patient with BrS. Modern approaches of diagnosis and treatment of BrS including catheter ablation and gene therapy are discussed. The clinical characteristics of the disease and the data of laboratory and instrumental studies of presented case are given.