Корковый фокальный гемосидероз: описание двух клинических случаев

Abstract

Корковый фокальный гемосидероз (далее – КФС) – отложение метаболитов железа, в частности гемосидерина, в поверхностных слоях головного и/или спинного мозга. Клинические проявления заболевания зависят от локализации поражения, однако отложение гемосидерина может протекать и незаметно. Среди часто встречающихся симптомов можно выделить снижение слуха, мозжечковую атаксию, пирамидные знаки, деменцию, недержание мочи, нарушения сенсорной сферы, поражения черепных нервов. Травматические дефекты в твердой мозговой оболочке спинного мозга, внутричерепные новообразования, сосудистые аномалии и нейрохирургические вмешательства, связанные с ними, церебральная амилоидная ангиопатия (далее – ЦАА) могут приводить к развитию КФС. Так же выделяют идиопатический поверхностный сидероз. Корковый фокальный гемосидероз является одним из ключевых критериев для постановки диагноза ЦАА. Данный тип ангиопатии имеет тесную связь с повышенным риском спонтанных внутримозговых кровоизлияний. В статье представлены данные о клинической картине, особенностях диагностики, а также результаты собственного наблюдения двух клинических случаев КФС.

Cortical focal hemosiderosis (CFS) is the deposition of iron metabolites, especially hemosiderin, in the superficial layers of the brain and/or spinal cord. Clinical manifestations in this disease depend on the location of the lesion, however, the deposition of hemosiderin may occur unnoticed. Common symptoms include hearing loss, cerebellar ataxia, pyramidal signs, dementia, urinary incontinence, disorders of the cranial nerves, sensory deficits. Defects in the dura mater of the spinal cord, intracranial neoplasms, vascular abnormalities, related neurosurgical interventions, cerebral amyloid angiopathy (CAA) can lead to the development of CFS. There is also idiopathic superficial siderosis. While CFS is diagnosed, it is important to search for the causes of hemosiderosis to increase the quality of life and decrease mortality rates in the structure of patients. For example, CFS is one of the key criteria for the diagnosis of CAA. This type of angiopathy is closely associated with an increased risk of spontaneous intracerebral hemorrhages. The article presents data on the clinical picture, diagnostic features, as well as the results of our own observation of two clinical cases of CFS.