Саркоидоз сердца: современное представление о диагностике и лечении

Abstract

Саркоидоз относится к заболеваниям, причины которого и механизмы развития патологических изменений не выяснены, несмотря на изучение в течение многих лет. Саркоидоз сердца выявляют наряду с другими поражениями органов при системном процессе или диагностируют как изолированную патологию. Клинические признаки саркоидоза сердца вариативны: от внезапной сердечной смерти, нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности до малосимптомных проявлений. Диагностика саркоидоза сердца сложна, поскольку нет патогномоничных симптомов поражения сердца, не проводились контролируемые клинические исследования и не разработаны международные критерии. Cаркоидоз сердца, как хамелеон в кардиологии, имитирует различные заболевания сердечно-сосудистой системы (дилатационная или аритмогенная кардиомиопатия, миокардит, амилоидоз, болезнь Шагаса, ишемическая болезнь сердца). Возможности современных визуализирующих методов диагностики, эндомиокардиальная биопсия миокарда относятся к наиболее информативным при поражении сердца при саркоидозе. В лечении пациентов с саркоидозом сердца применяют медикаментозную терапию (кортикостероиды, иммуносупрессоры, препараты для коррекции сердечной недостаточности, антиаритмические и симптоматические), имплантируемые устройства, трансплантацию сердца. Рекомендуемые принципы медикаментозного лечения улучшают состояние пациентов, на фоне лечения отмечают 90–96%-ную пятилетнюю выживаемость и 80–90%-ную выживаемость в течение десяти лет.

Sarcoidosis is a disease whose causes and mechanisms of pathological changes have not been clarified, despite many years of studying. Cardiac sarcoidosis is detected along with other organ lesions in systemic processes or diagnosed as an isolated pathology. Clinical signs of cardiac sarcoidosis are variable: from sudden cardiac death, rhythm and conduction disturbances, and heart failure to low-symptom manifestations. Diagnosing cardiac sarcoidosis is complicated since there are no pathognomonic symptoms of cardiac involvement, no controlled clinical trials have been conducted, and no international criteria have been established. Cardiac sarcoidosis, like a chameleon in cardiology, imitates various cardiovascular conditions (dilated or arrhythmogenic cardiomyopathy, myocarditis, amyloidosis, Chagas disease, ischemic heart disease). Opportunities of modern imaging diagnostic methods and endomyocardial biopsy of myocardium are among the most informative for cardiac lesions in sarcoidosis. In the treatment of patients with cardiac sarcoidosis, drug therapy (corticosteroids, immunosuppressants, heart failure correctors, antiarrhythmic and symptomatic agents), implantable devices, and heart transplantation are used. The recommended principles of drug treatment improve patients’ conditions; 90–96% five-year survival rate and 80–90% ten-year survival rate have been observed against the background of treatment.