Системная красная волчанка и люпус-нефрит у детей: практические подходы к диагностике и лечению

Abstract

Системная красная волчанка (СКВ) – это редкое мультисистемное аутоиммунное воспалительное заболевание. Несмотря на потенциальное поражение различных органов и систем, наиболее часто патологические проявления отмечаются со стороны кожи, суставов, центральной нервной системы, клеток крови и почек. Поражение почек при СКВ называется люпус-нефритом и чаще представлено иммунокомплексным гломерулонефритом. Люпус-нефрит является наиболее тяжелой формой СКВ, встречается чаще и протекает тяжелее в детском возрасте, требует раннего агрессивного вмешательства и непрерывной поддерживающей терапии. Несмотря на значительное улучшение отдаленных последствий заболевания, сохраняется высокая заболеваемость и смертность. Ограничение проведения широкого спектра исследований в детском возрасте затрудняет применение новых лекарственных средств и инновационных схем терапии. Существует необходимость в разработке более специфических фармакологических препаратов для пациентов, которые были бы одинаково эффективны, менее токсичны и имели бы меньше осложнений. В данном литературном обзоре будут рассмотрены этиология, эпидемиология, клинические проявления, практические подходы к постановке диагноза СКВ и люпус-нефрита, оценке активности и хронизации патологического процесса в почках, а также современные рекомендации по лечению

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a rare, multisystem autoimmune inflammatory disease. Despite the potential damage to various organs and systems, the most frequent pathological manifestations are observed in the skin, joints, central nervous system, blood cells and kidneys. Kidney damage in histologically confirmed SLE is called lupus nephritis and is most often represented by immune complex-mediated glomerulonephritis. Lupus nephritis is the most severe form of SLE; it occurs more frequently and progresses more severely in childhood, requiring early aggressive intervention and continuous maintenance therapy. Despite significant improvement in the disease’s long-term outcomes, high morbidity and mortality persist. Limitation of a wide range of studies in childhood makes it difficult to use new drugs and innovative treatment regimens. A need exists for elaborating more patient-specific pharmacologic agents, which would be both equally effective, less toxic, and would have fewer complications. In this literature review, the etiology, epidemiology, clinical manifestations, practical approaches to diagnosing SLE and lupus nephritis and assessing renal pathological process activity and chronicity, as well as modern treatment recommendations will be considered.