Болезнь Виллебранда – редкий клинический случай или вершина айсберга?

Abstract

В данной статье представлен клинический случай болезни Виллебранда в контексте современных возможностей диагностики коагулопатий в Республике Беларусь. Длительное применение пациентом интраназального спрея мометазона фуроата для лечения персистирующего аллергического ринита могло замаскировать истинную причину рецидивирующих носовых кровотечений. Использование врачом-оториноларингологом шкалы оценки геморрагического синдрома позволило обоснованно заподозрить коагулопатию, несмотря на отсутствие изменений в коагулограмме на момент осмотра, что позволило при дальнейшем обследовании выявить у пациента болезнь Виллебранда. Настороженность врачей-оториноларингологов в отношении болезни Виллебранда как наиболее частой причины геморрагического синдрома у пациентов с носовыми кровотечениями, кровотечениями после хирургических вмешательств требует углубленного сбора анамнеза (анкетирования). При выявлении сопутствующих проявлений геморрагического синдрома, в том числе и лежащих вне непосредственного «фокуса внимания» врачей-оториноларингологов, требуется консультация врача-гематолога. При этом отсутствие патологических изменений в лабораторных показателях коагулограммы не противоречит необходимости консультации врача-гематолога. С учетом доступности онлайн-опросников для самостоятельного заполнения (vwdtest.com/ru) следует рассмотреть подход к скринингу на наличие геморрагического синдрома всех пациентов перед плановыми хирургическими вмешательствами (например, рекомендовать пациентам самостоятельно заполнить онлайн-опросник и проинформировать о результатах своего врача либо на этапе подготовки к операции, либо на этапе госпитализации). Это позволит уменьшить риски интраи постоперационных кровотечений.

The article presents a clinical case of von Willebrand disease in the context of modern diagnostic capabilities for coagulopathies in the Republic of Belarus. Long-term use of intranasal mometasone furoate spray by the patient for the treatment of persistent allergic rhinitis could mask the true cause of recurrent nosebleeds. The use of the hemorrhagic syndrome assessment scale by the otolaryngologist allowed a reasonable suspicion of coagulopathy despite the absence of changes in the coagulogram at the time of examination, which enabled identifying von Willebrand disease in the patient under further examination. The alertness of otorhinolaryngologists to von Willebrand disease, as the most common cause of hemorrhagic syndrome, in patients with nosebleeds and with bleeding after surgical interventions requires in-depth history taking (questionnaires). If concomitant manifestations of hemorrhagic syndrome are detected, including those lying outside the immediate "focus of attention" of otolaryngologists, a consultation with a hematologist is required. At the same time, the absence of pathological changes in the laboratory findings of the coagulogram does not contradict the need for a consultation with a hematologist. Given the availability of online questionnaires for self-completion (vwdtest.com/ru), an approach to screening for the presence of hemorrhagic syndrome in all patients before planned surgical interventions should be considered (for example, recommending patients to independently complete the online questionnaire and inform their doctor about the results either at the stage of preparation for surgery or at the stage of hospitalization). This will reduce the risks of intraoperative and postoperative bleeding.