Ретинальная капиллярная гемангиобластома: тактика ведения пациентов на примере клинического случая

Abstract

Цель работы – представить клинический случай удаления ретинальной капиллярной гемангиобластомы (РКГ) до развития выраженных вторичных осложнений на сетчатке, что позволило предупредить дальнейшее снижение зрительных функций. Материал и методы. Описан клинический случай изолированной РКГ. Пациенту была проведена ультимодальная офтальмологическая диагностика, включающая биомикроскопию на щелевой лампе, осмотр глазного дна с фундус-линзой, цветное фотографирование глазного дна, ультразвуковое исследование (B-скан), оптическую когерентную томографию (ОКТ), флюоресцентную ангиографию, а также общее обследование для исключения болезни Гиппель-Линдау, включающее ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга, генетическое тестирование. На основании полученных данных подтвержден диагноз и пациенту выполнена закрытая витрэктомия (ЗВЭ) с удалением РКГ с использованием авторской методики Koen van Overdam. Результаты. Послеоперационный период протекал без особенностей. Спустя 2 месяца после ЗВЭ с удалением РКГ с последующей экструзией силиконового масла острота зрения повысилась до 0,6 и оставалась стабильной в течение последующих 3 лет наблюдения. Хрусталик оставался прозрачным. На ОКТ центральной зоны сетчатки отмечалась полная резорбция суб- и интраретинальной жидкости с остаточным незначительным количеством гиперрефлективных отложений в наружных слоях. Частичное разрушение эллипсоидной зоны в фовеолярной области объясняло отсутствие максимальной остроты зрения у пациента. ОКТ по зоне эксцизии РКГ показала полное прилегание сетчатки с отсутствием экссудативных и пролиферативных тракционных изменений. Проведение флюоресцентной ангиографии через 2 месяца после экструзии силиконового масла доказало отсутствие образования новых РКГ и отсутствие экссудации из новых источников. Заключение. Клинический случай продемонстрировал возможность проведения ЗВЭ с удалением РКГ без развития интра- и послеоперационных осложнений. Выполнение хирургического вмешательства с соблюдением всех описанных этапов позволяет предупредить развитие отслойки сетчатки и пролиферативной витреоретинопатии, тем самым предупредить дальнейшую потерю зрительных функций.

Objectives. To present a clinical case of retinal capillary hemangioblastoma (RCH) excision before the development of pronounced secondary retinal complications, which prevented a further visual function decrease. Material and methods. A clinical case of a patient with isolated RCH is described. The patient underwent multimodal ophthalmological examinations, including slit-lamp biomicroscopy, fundus examination with a fundus lens, color fundus photography, ultrasound (B-scan), optical coherence tomography (OCT) and fluorescence angiography. In order to exclude Von Hippel–Lindau disease, the patient had an ultrasound of the abdominal, brain, and spinal cord MRI and genetic test. According the examination results the diagnosis was confirmed. Closed vitrectomy (CVE) with removal of the RCH was performed using the original Koen van Overdam technique. Results. There were no post-operative complications. Two months after the RCH with subsequent extrusion of silicone oil the best-corrected visual acuity increased up to 0,6 and remained stable during the three-year follow-up. The OCT of the central retinal zone revealed complete resorption of the sub- and intraretinal fluid with insignificant residual amount of hyper-reflective deposits in the outer layers. The partial damage of the ellipsoid zone in the foveolar area explained the absence of maximal visual acuity in patients. The OCT of the excision site showed complete retinal attachment without exudative and fibrotic proliferative changes. The fluorescein angiography two months after the removal of silicone oil confirmed the absence of new RCHs and exudation. Conclusions. This clinical case demonstrates the possibility of vitrectomy with the RCH excision without any intra- and postoperative complications. Performing surgeries, according to the described steps, allows preventing the development of proliferative vitreoretinopathy and retinal detachment and avoiding further loss of visual functions.