Поражение легких при туберозном склерозе: обзор литературы и описание клинического случая

Abstract

Представлено описание клинического случая пациента с туберозным склерозом. Выявленные дерматологические проявления заболевания сопоставимы с главными диагностическими критериями. Генетически обусловленный факоматоз характеризуется поражениями кожи, которые являются презентирующими признаками. Лидирующую роль в диагностике туберозного склероза играют дерматологи. Заболевание характеризуется широким спектром специфических кожных проявлений и множественными висцеральными поражениями. Прогноз определяется степенью тяжести и локализации висцеральной патологии и не коррелирует с дерматологическими проявлениями. Приведены современные реферативные данные по этиологии, особенностям клинического течения, диагностическим критериям, дифференциальной диагностике, патоморфологии и лечению.

The article presents a description of a clinical case of a patient with tuberous sclerosis (TS). The identified dermatological manifestations of the disease are comparable to the main diagnostic criteria. The genetically determined phakomatosis, characterized by skin lesions, is a presenting feature, and dermatologists play a leading role in the diagnosis of TS. TS is characterized by a wide range of specific skin manifestations and multiple visceral lesions. The prognosis is determined by the severity and localization of the visceral pathology and does not correlate with the dermatological manifestations. The article provides modern reference data on etiology, clinical features, diagnostic criteria, differential diagnosis, pathomorphology, and treatment.