Специализированные смеси для энтерального применения пациентами с фенилкетонурией

Abstract

Фенилкетонурия (ФКУ) – генетическое заболевание, возникающее в результате дефицита фермента фенилаланингидроксилазы. Этот дефект препятствует превращению фенилаланина в тирозин, в результате чего фенилаланин в организме накапливается, что может вызвать повреждение головного мозга. Основной подход к лечению заболевания заключается в диете, ограничивающей потребление белка и фенилаланина. Лечебные продукты, специально разработанные для этих пациентов, используются для обеспечения необходимой энергией, белком и тирозином. В статье систематизированы данные о пищевой ценности специализированных смесей для энтерального применения пациентами с фенилкетонурией, включенных в Единый реестр свидетельств о государственной регистрации Евразийской экономической комиссии. Цель. Проанализировать ассортимент специализированных смесей для энтерального применения пациентам с фенилкетонурией, включенных в Единый реестр свидетельств о государственной регистрации Евразийской экономической комиссии. Материалы и методы. Произведены анализ и систематизация результатов поисковых запросов по параметрам «фенилаланин», «фенилкетонурия», «PKU», «PHE» в Едином реестре свидетельств о государственной регистрации Евразийской экономической комиссии. Результаты. Информация обобщена, приведена в таблице. Смеси ранжированы по категориям пациентов, для которых предназначены. Пищевая ценность приведена в соответствии с данными, заявленными производителями в открытых источниках данных (каталоги продукции). Указано содержание в продуктах белка, жиров, углеводов, а также кальция и железа как тех минеральных веществ, уровень обеспеченности которыми может быть определен в реальной клинической практике и откорректирован. Заключение. В Единый реестр Евразийской экономической комиссии включены 35 специализированных смесей для пациентов с фенилкетонурией для различных возрастных категорий (дети, беременные женщины, взрослые), что дает возможность для проведения надлежащей диетотерапии.

Introduction. Phenylketonuria is a genetic metabolic disease resulting from a deficiency in the enzyme phenylalanine hydroxylase. This defect prevents the conversion of phenylalanine to tyrosine. The accumulation of phenylalanine may cause brain damage. The primary approach to treating the disease involves dietary management. Medical foods specifically formulated for these patients are utilized to supply the necessary energy, protein, and tyrosine. This article includes the nutritional value special medical products individuals with phenylketonuria according to Register of the Eurasian Economic Union data. Purpose. To analyze the range of specialized enteral formulas for patients with phenylketonuria included in the registry of the Unified Eurasian Commission. Materials and methods. Search results for the parameters "phenylalanine," "phenylketonuria," "PKU," and "PHE" were analyzed and systematized in the registry of the Unified Eurasian Commission. Conclusion. The Unified Eurasian Commission’s registry includes 35 specialized formulas for patients with phenylketonuria across various age groups (children, pregnant women, adults), enabling appropriate dietary therapy.