Гетерогенность двустворчатого аортального клапана и ассоциированной аортопатии: обзор литературы

Abstract

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) относится к самым распространенным порокам сердца у детей и взрослых. Он встречается в популяции у 0,5–2% населения (преимущественно у мужчин) и протекает благоприятно или, в зависимости от генетических нарушений, морфологии, c осложнениями. У пациентов с ДАК отмечается гетерогенность клинических проявлений и осложнений, обусловленных фенотипами клапана и аортопатии. Осложнения в виде дисфункции аортального клапана (стеноз или недостаточность), кальцификации, инфекционного эндокардита, аортопатии с развитием аневризмы, разрыва, диссекции сосуда появляются в разные возрастные периоды и определяют неодинаковый подход к выбору лечения. Клинические проявления осложнений у большинства пациентов развиваются во взрослом возрасте, в 50% случаев для их коррекции прибегают к оперативному лечению, у 12–15% детей возникшие осложнения обусловливают хирургические вмешательства в детском и подростковом возрасте. Трудности возникают при оценке риска развития прогрессирования заболевания и прогнозировании осложнений. Основными методами диагностики ДАК являются визуализирующие: эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Показания к хирургическому лечению аортального клапана и аорты возникают в течение жизни и основываются на функциональных нарушениях, выявленных клинически, и результатах визуализирующих методов исследования.

Bicuspid aortic valve (BAV) is one of the most common heart defects in children and adults. It occurs in 0.5–2% of the population, mainly in men, and proceeds favorably or, depending on genetic disorders and morphology, with complications. In patients with BAV, heterogeneity of clinical manifestations and complications due to valve phenotypes and aortopathy is observed. Complications in the form of aortic valve dysfunction (stenosis or insufficiency), calcification, and aortopathy with aneurysm, rupture, vessel dissection, and infective endocarditis, appear at different age periods determining different approaches to the choice of treatment. Clinical manifestations and complications in most patients appear in adulthood; in 50% of cases surgical treatment is used to correct them, and in 12–15% of children, the resulting complications are the cause of surgical interventions in childhood and adolescence. Difficulties arise in assessing the risk of disease progression and complications. The main methods of diagnosing BAV are imaging techniques: echocardiography (EchoCG), computed tomography (CT), and magnetic resonance imaging (MRI) of the heart. The indications for surgical treatment of the aortic valve and aorta arise during life and are based on functional disorders detected clinically and the results of visualization methods.