Микроангиопатические анемии. Сообщение 1

Abstract

Микроангиопатические гемолитические анемии (МАГА) – это гемолитические анемии неиммунного генеза, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов. Причинами их могут быть: заболевания почек, сердечно-сосудистой системы, печени, ряд инфекций, приём некоторых лекарств. Они могут также возникнуть после трансплантации органов и тканей, после тяжёлых ожогов, при злокачественных опухолях, ДВС – синдроме, гигантской гемангиоме и др. Эти анемии часто сопровождаются нарушением функции почек, вплоть до ОПН, нарушением деятельности других органов и систем, в том числе центральной нервной системы из-за повреждения микрососудов. В мазках периферической крови выявляются «фрагментированные» эритроциты (шлемовидные клетки, шизоциты), а также тромбоцитопения. Свободный гемоглобин плазмы и непрямой билирубин повышаются, гаптоглобин снижается, в моче – гемоглобин, гемосидерин. Анемия носит гиперрегенераторный характер, с ретикулоцитозом. Лечение должно быть направлено на купирование первичного патологического процесса. В обзоре представлены наиболее часто встречающиеся микроангиопатические анемии – гемолитико-уремический синдром (ГУС), или болезнь Гассера, и болезнь Мошковица, или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Представлены их эпидемиология, этиопатогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение и прогноз.