Синдром Блоха-Сульцбергера. Часть II

Abstract

Меланобластоз Блоха-Сульцбергера (недержание пигмента) представляет собой редкий нейро-эктодермальный мультисистемный синдром. В данной публикации приводится пример клинического наблюдения ребёнка с синдромом недержания пигмента. Описаны характерные проявления этого генодерматоза. При легком течении картина болезни ограничивается поражением кожи и ее придатков с постепенным регрессом вплоть до полного исчезновения их в период полового созревания. Тяжелое течение заключается в системном поражении, прежде всего, нервной системы. Могут отмечаться нарушения висцеральных органов. Недостаточность иммунитета у этих детей сопровождается множественными инфекциями, которые приводят нередко к сепсису и летальному исходу. Кожные проявления синдрома имели место у девочки с первых дней жизни. В общем анализе крови после рождения отмечалась выраженная эозинофилия (30 %). За период наблюдения в течение двух лет жизни у ребенка имели место частые простудные заболевания как проявление сниженного иммунного статуса. Поражения центральной нервной системы и внутренних органов у девочки не выявлено. Это позволяет предположить достаточно благоприятный прогноз для жизни у данного ребенка.