Параметры внешнего дыхания у лиц молодого возроста с синдромом Марфрна и марфаноподобным фенотипом

Abstract

Проведена оценка параметров функции внешнего дыхания у лиц молодого возраста с синдромом Марфана и марфаноподобным фенотипом. Выявлено значимое снижение объемных (ЖЕЛ) и скоростных показателей (ФЖЕЛ, ОФВ 1, индекс Тиффно) у данных групп пациентов в сравнении с группой контроля. Отмечена умеренная отрицательная корреляция между снижением показателей ФВД и количеством признаков системной вовлеченности соединительной ткани, кожными проявлениями в виде стрий на коже, костными проявлениями в виде сколиоза (кифоза).