Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)

Abstract

Термины «хронический моноцитарный лейкоз» и «хронический миеломоноцитарный лейкоз» объединяют неоднородную по клиническим и гематологическим проявлениям группу опухолевых заболеваний, характеризующихся накоплением в крови клеток с морфологическими и функциональными характеристиками моноцитов (1). При хроническом моноцитарном лейкозе обычно значительно увеличивается в крови и костном мозге процент моноцитов при нормальном или невысоком лейкоцитозе. При этом имеется диффузная миелоидная гиперплазия в трепанате костного мозга Болеют ХММЛ пожилые люди и, изредка, дети первых 3 лет жизни (1, 8, 10). Сложность диагностики этого варианта лейкоза у детей состоит в чрезвычайно редкой встречаемости, а также в том, что увеличение количества моноцитов в периферической крови бывает реактивным, встречается при ряде инфекционных заболеваний, исключение которых является непременным условием диагностики ювенильного миеломоноцитарного лейкоза (1, 15, 21). Патогномоничными для ювенильного ХММЛ признаками являются: 1) лейкемическая инфильтрация кожи, 2) лейкоцитоз с моноцитозом в крови в абсолютных цифрах превышающем 1*10 9 /л, 3)наличие моноцитоза в костном мозге до 30 %, в то же время количество бластов не должно превышать 20 % (1, 6, 13). В демонстрируемом случае ХММЛ у новорождённого ребёнка эти 3 признака сопровождались повышением показателей онкомаркеров АФП и НСЕ, а также сывороточного ферритина и ЛДГ. Предположение о ХММЛ подтвердилось резким ухудшением состояния ребёнка на 4 неделе жизни – переход в терминальную стадию болезни – бластный криз, не отличимый от острого лейкоза.