Муковисцидоз у детей. Современные особенности клиники, диагностики и лечения

Abstract

В статье приводятся данные по частоте муковисцидоза в Республике Беларусь в сравнении с другими странами; количеству детей, переживших 18-летний возраст, и продолжительность их жизни при муковисцидозе в настоящее время. Дается характеристика особенностей и течения муковисцидоза у детей на современном этапе. Рассматривается генетический профиль муковисцидоза и описывается его течение при наиболее частой мутации трансгенного мембранного регулятора муковисцидоза (ТМРМ), оценивается характер микробного пейзажа с выделением доминантных возбудителей и их чувствительность к антибиотикам, в том числе и мукоидных форм Ps.aeruginosa, особое внимание уделено подходам к комплексному лечению муковисцидоза и новым перспективным направлениям в патогенетическом лечении муковисцидоза. Даются примеры формулировки диагноза с выделением основного диагноза, осложнений и сопутствующих заболеваний.