Современные возможности диагностики и лечения системных васкулитов с поражением почек у детей: обзор литературы (часть 1)

Abstract

В статье приведены современные данные литературы по проблеме системных васкулитов (СВ) с поражением почек у детей. СВ нечасто встречаются в детском возрасте, однако характеризуются тяжелым прогрессирующим течением, в конечном итоге приводящим к ранней инвалидизации пациентов. Это группа заболеваний с широким спектром клинических проявлений, важнейшим патоморфологическим признаком которых является воспаление стенки кровеносных сосудов с развитием тромбозов, некрозов, склеротических изменений. Поражение почек чаще всего отмечается при СВ с вовлечением мелких сосудов, такие васкулиты в большом проценте случаев ассоциированы с появлением антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) протеиназе 3 и/или миелопероксидазе. Приведена классификация СВ Консенсуса Chapel Hill Consensus (CHCC) 2012 гг. с обновленной номенклатурой: гранулематоз Вегенера переименован в гранулематоз с полиангититом, а синдром Чарг-Стросс – в эозинофильный гранулематоз с полиангитом. Также представлена эпидемиология, особенности этиологии и патогенеза, клинические, в том числе почечные проявления, морфологическая классификация поражения почек, современные возможности лабораторной диагностики, выделены последние достижения, сделанные в терапии этих заболеваний.

The article presents current literature data on the problem of systemic vasculitis (SV) with kidney involvement in children. SV is rare in childhood, but is characterized by a severe progressive course, ultimately leading to early disability. This is a group of diseases with a wide range of clinical manifestations, the most important pathomorphological sign of which is inflammation of the blood vessel wall with the development of thrombosis, necrosis, and sclerotic lesions. Kidney damage is most often observed in SV with small vessels involvement. In a large percentage of cases such vasculitis is associated with the emergence of antibodies to the neutrophil cytoplasm (ANCA) proteinase 3 and / or myeloperoxidase. The SV Chapel Hill Consensus Classification (CHCC), 2012, is given with the updated nomenclature: Wegener’s granulomatosis was renamed as granulomatosis with polyangitis, and Charge-Strauss syndrome - as eosinophilic granulomatosis with polyangitis. Epidemiology, specific features of etiology and pathogenesis, clinical symptoms, including renal manifestations, morphological classification of renal lesions, modern opportunities of laboratory diagnosis are presented. Recent advances in treatment of these diseases are highlighted.