Болезнь Стилла взрослых у беременной, осложненная синдромом активации макрофагов

Abstract

Болезнь Стилла взрослых – редкое полигенное аутовоспалительное заболевание. Классические клинические проявления включают лихорадку, артрит и кожные высыпания. В предшествующее десятилетие уточнены некоторые патофизиологические механизмы заболевания, предложены чувствительные и специфичные диагностические критерии. В то же время диагноз болезни Стилла взрослых остается диагнозом исключения. А течение заболевания может быть как относительно благоприятным, так и инвалидизирующим. Лечение болезни Стилла взрослых на современном этапе базируется на применении глюкокортикоидов, иммуносупрессивной терапии и моноклональных антител. В начале 21 века в литературе появились описания единичных случаев и небольших серий болезни Стилла взрослых у беременных. Представленное клиническое наблюдение интересно сочетанием болезни Стилла взрослых, осложненного синдромом активации макрофагов, и беременности. Болезнь Стилла взрослых при развитии синдрома активации макрофагов представляет с одной стороны непосредственную угрозу жизни матери и плода, а с другой – значительные трудности в диагностике. В представленном клиническом случае рецидив полицикличного заболевания развился во втором триместре беременности. В результате проведенной терапии (преднизолон 1,5 мг/кг в сутки внутрь) синдром активации макрофагов купирован, беременность пролонгирована.

Adult-onset Still’s disease is a rare polygenicautoinflammatory disease characterized by the classic triad of persistent high spiking fevers, joint pain (arthritis), and a distinctive salmon-colored bumpy rash. In the past decade, some pathophysiological mechanisms of the disease have been clarified and some sensitive and specific diagnostic criteria have been suggested. The disease is considered a diagnosis of exclusion. The course of the disease can be either relatively favorable or severe and disabling. Treatment is based on the use of glucocorticoids, immunosuppressive therapy and monoclonal antibodies. In the early 21 st century, descriptions of isolated cases and small series of adult-onset Still’s disease in pregnancy appeared in literature. The case report presented is a case of adult Still ‘s disease complicated by macrophage activation syndrome in pregnancy. On the one hand, adultonset Still’s disease associated with macrophage activation syndrome poses an immediate threat for the life of mother and fetus, and on the other hand, it makes the diagnosis more difficult.In the case presented, the recurrence of polycyclic disease developed in the second trimester of pregnancy. Prednisolone therapy (1.5 mg/kg weight per day) was prescribed, which resulted in resolution of the macrophage activation syndrome andpregnancy being prolonged.