Показать сокращенную информацию
Современный взгляд на этиопатогенез, диагностику и лечение генерализованного нейрофиброматоза 1 типа у детей и взрослых
Current view of the epiopathogenesis, diagnosis and treatment of generalized neurofibromatosis type 1 among children and among children and adults
dc.contributor.author | Заричанский, В. А. | |
dc.contributor.author | Егиазарян, А. К. | |
dc.contributor.author | Согачев, Г. В. | |
dc.date.accessioned | 2022-06-06T11:29:18Z | |
dc.date.available | 2022-06-06T11:29:18Z | |
dc.date.issued | 2022 | |
dc.identifier.uri | https://rep.bsmu.by/handle/BSMU/35835 | |
dc.description | Заричанский, В. А. Современный взгляд на этиопатогенез, диагностику и лечение генерализованного нейрофиброматоза 1 типа у детей и взрослых / В. А. Заричанский, А. К. Егиазарян, Г. В. Согачев // Паринские чтения 2022. Инновации в прогнозировании, диагностике, лечении и медицинской реабилитации пациентов с хирургической патологией черепно-челюстно-лицевой области и шеи : сб. тр. Нац. конгр. с междунар. участием «Паринские чтения 2022», Минск, 5-6 мая 2022 г. / под общ. ред. И. О. Походенько-Чудаковой ; редкол. : Д. С. Аветиков [и др.]. – Минск, 2022. – С. 407–413. | ru_RU |
dc.description.abstract | Цель исследования – усовершенствовать методы диагностики и лечения пациентов с нейрофиброматозом 1 типа (НФ-1) и выявление приоритетного возрастного периода для хирургического вмешательства у детей. Объекты и методы. Под наблюдением было 142 пациента в возрасте от 3 месяцев до 75 лет. Диагноз НФ-1 был подтвержден молекулярно-генетическим исследованием у 117 пациентов, среди которых были дети в возрасте от 3 месяцев до 18 лет. Результаты. У 117 обследованных пациентов, среди которых были дети в возрасте от 3 месяцев до 18 лет, доля наследования НФ-1 и спонтанной мутации гена 17-й пары хромосомы с длинным плечом составил 50% × 50%. Никаких различий по половому признаку выявлено не было. При ранней диагностике НФ-1 и максимально возможном радикальном удалении нейрофиброматозных тканей в области головы и шеи никакого рецидива опухоли не наблюдали. Наблюдение за пациентами продолжалось 10 лет. Все пациенты были пролечены сразу же после подтверждения диагноза. В период гормональной активности мы рекомендуем воздержаться от хирургического лечения и проводить ботулинотерапию. На сегодняшний день золотым стандартом лечения является хирургическое удаление нейрофибром. Заключение. Нейрофиброматоз 1 типа – тяжелое наследственное заболевание, приводящее к серьезным анатомо-физиологическим и эстетическим нарушениям. Хирургическое лечение должно быть проведено после установления диагноза. После радикального адекватного удаления нейрофибром рецидива или продолжения роста опухоли не наблюдали. В период активной гормональной перестройки целесообразно применять консервативную терапию. В настоящее время разрабатываются новые лекарственные средства для лечения нейрофиброматоза 1 типа. Экспериментальный препарат AstraZeneca «Селуметиниб» дает большие перспективы и получил статус орфанного препарата от регулятора здравоохранения США. | ru_RU |
dc.language.iso | ru | ru_RU |
dc.publisher | Изд. центр БГУ ; БГМУ | ru_RU |
dc.title | Современный взгляд на этиопатогенез, диагностику и лечение генерализованного нейрофиброматоза 1 типа у детей и взрослых | ru_RU |
dc.title | Current view of the epiopathogenesis, diagnosis and treatment of generalized neurofibromatosis type 1 among children and among children and adults | |
dc.type | Article | ru_RU |
Файлы в этом документе
Данный элемент включен в следующие коллекции
-
Паринские чтения 2022. Инновации в прогнозировании, диагностике, лечении и медицинской реабилитации пациентов с хирургической патологией черепно-челюстно-лицевой области и шеи [87]
сб. тр. Нац. конгр. с междунар. участием «Паринские чтения 2022», Минск, 5-6 мая 2022 г.