Актуальные проблемы неонатального холестаза

Abstract

Желтухи, обусловленные первичным нарушением экскреции конъюгированного билирубина, занимают особое место в структуре неонатальных желтух. Механическая или обтурационная желтуха сопровождается развитием механической непроходимости желчных протоков, что клинически проявляется желтушным прокрашиванием кожи и склер. Основной причиной неонатальной желтухи с преобладанием прямой гипербилирубинемии является перенесенный неонатальный гепатит, следствием которого явилась атрезия внепеченочных или внутрипеченочнх желчевыводящих путей. Однако, нельзя исключать и наследственную природу заболевания. Диагностический поиск генеза заболевания и установление уровня поражения билиарной системы является весьма сложной задачей и требует проведения не рутинных лабораторно-инструментальных исследований, таких как, УЗИ органов брюшной полости с дуплексным сканированием и спектральной допплерографии, магнитнорезонансная томография (МРТ), эластография печени, чрезкожная пункционная печеночная биопсия. Необходимыми являются консультации генетика, гепатолога, хирурга. Лечение столь тяжелой патологии, проявляющейся в неонатальном периоде, должно быть комплексным и осуществляться на принципе междисциплинарного подхода, проводиться в высокоспециализированных медицинских учреждениях. Авторами статьи рассмотрены и проанализированы 3 клинических случая неонатального холестаза различного генеза.

Jaundice, caused by a primary violation of the excretion of conjugated bilirubin, occupy a separate place in the structure of jaundice of the newborn. Obstructive jaundice is accompanied by the development of mechanical obstruction of the bile-ducts, which is clinically manifested by yellowish pigmentation of the skin and sclera. Neonatal hepatitis is the main cause of neonatal jaundice with a predominance of direct hyperbilirubinemia. It is resulted in atresia of the extrahepatic or intrahepatic biliary tract. However, the hereditary nature of the disease cannot be ruled out. Neonatal jaundice workup is a very difficult task and requires non-routine laboratory and instrumental studies, such as abdominal ultrasound with duplex scanning and spectral Doppler ultrasonography, magnetic resonance imaging, liver elastography, percutaneous puncture liver biopsy. Consultation of a geneticist, hepatologist and surgeon is required. The treatment strategy of such severe neonatal pathology need complex, multidisciplinary approach and should be carried out only in highly specialized medical centers. The authors have analyzed the 3 clinical cases of neonatal cholestasis of various nature.