Синдром Бругада в клинической практике

Abstract

Синдром Бругада – врожденная каналопатия с аутосомно-доминантным типом наследования и низкой пенетрантностью, характеризующаяся наличием типичного клинико-электрокардиографического симптомокомплекса, включающего особую форму блокады правой ножки пучка Гиса с элевацией сегмента ST в одном или нескольких правых грудных отведениях на электрокардиограмме, отсутствием органической патологии сердца и различными жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, которые могут привести к развитию внезапной сердечной смерти. В статье дается определение понятия "синдром Бругада", география и частота встречаемости заболевания. Указывается, что в развитии синдрома Бругада задействовано более 450 патогенных вариантов в 24 генах. В статье излагаются две основные гипотезы патогенеза, описываются электрокардиографическая картина, три типа изменений ЭКГ, клинические проявления и классификация синдрома Бругада. Перечислены заболевания, с которыми надо проводить дифференциальную диагностику синдрома Бругада. Представлены различные аспекты лечения синдрома Бругада: немедикаментозные методы, фармакотерапия, установка имплантируемого автоматического кардиовертера-дефибриллятора, эпикардиальная катетерная абляция аномальных областей передней части выносящего тракта правого желудочка.

Brugada syndrome is a congenital channelopathy with an autosomal dominant type of inheritance and low penetrance, characterized by the presence of a typical clinical and electrocardiographic symptom complex, including a special form of blockade of the right bundle branch block with ST segment elevation in one or more right chest leads on the electrocardiogram, the absence of organic pathology of the heart and various life-threatening ventricular arrhythmias, which can lead to the development of sudden cardiac death. The article defines the concept of "Brugada's syndrome", the geography and frequency of occurrence of the disease. It is indicated that more than 450 pathogenic variants in 24 genes are involved in the development of Brugada syndrome. The article presents two main hypotheses of pathogenesis, describes the electrocardiographic picture, three types of ECG changes, clinical manifestations and classification of the Brugada syndrome. Listed diseases with which it is necessary to carry out differential diagnosis of Brugada syndrome. Various aspects of the treatment of Brugada syndrome are presented: non-drug methods, pharmacotherapy, installation of an implantable automatic cardioverter-defibrillator, epicardial catheter ablation of abnormal areas of the anterior part of the outflow tract of the right ventricle.