Редкий случай аномалии развития наружного уха: удвоение наружного слухового прохода

Abstract

Врожденные пороки развития органа слуха встречаются с частотой от 1–2 на 500 (легкие аномалии) до 1–2 на 10 000 (тяжелые аномалии) новорожденных, до 15 % из них – наследственные, до 10% – двусторонние. Аномалии первой жаберной щели, из которой преимущественно развиваются структуры наружного уха, хоть и являются достаточно редким пороком развития (менее 10 % всех жаберных аномалий), могут представлять существенную проблему дифференциальной диагностики. Чаще всего такие аномалии клинически проявляются по типу периаурикулярной кисты, свищевого хода или удвоения наружного слухового прохода. Встречаются как изолированные аномалии развития какого-либо из отделов органа слуха, так и синдромальные. В статье описано собственное наблюдение врожденной аномалии наружного слухового прохода у ребенка (по типу удвоения наружного слухового прохода) и вторичной холестеатомы на этом фоне. Данный случай интересен тем, что у пациентки имелась множественная врожденная патология: боковые кисты шеи с двух сторон, по поводу которых она была прооперирована ранее, и удвоение наружного слухового прохода, – гораздо более редкая патология первой жаберной щели. При этом разница по времени, когда проявились и были выявлены данные аномалии, составила почти 10 лет.