Амилоидоз сердца: случай из практики

Abstract

В статье обсуждаются результаты обследования 63-летней женщины, госпитализированной с хронической сердечной недостаточностью на фоне кардиомиопатии неуточненного генеза. За три месяца до госпитализации пациентки при проведении биопсии слизистой оболочки прямой кишки были выявлены отложения амилоида. Для установления причины кардиомиопатии был проведен ряд диагностических тестов. По данным эхокардиографии полости левой половины сердца расширены, нарушена локальная сократимость миокарда левого желудочка и произошла его концентрическая гипертрофия. При магнитно-резонансной томографии выявлены признаки рестриктивной кардиомиопатии, которые проявлялись нарушением локальной сократимости миокарда желудочков и их систолической дисфункцией без расширения полостей сердца. При исследовании с контрастным усилением обнаружено распространенное субэндокардиальное, субэпикардиальное, очаговое интрамуральное накопление контрастного вещества в миокарде левого желудочка, а также в стенках правого желудочка, предсердий, структурах предсердно-желудочковых клапанов. Диагностирован двусторонний гидроторакс и перикардиальный выпот. В биоптате костного мозга обнаружено присутствие 2,5% клональных плазматических клеток. Получен отрицательный результат анализа крови на генодиагностику ATTR-амилоидоза. Уровни маркеров сердечного поражения тропонина и NTproBNP составили 181 нг/л и 6689 нг/мл соответственно. Полученные результаты диагностических тестов доказывают, что причиной кардиомиопатии, которая привела к хронической сердечной недостаточности, является AL-амилоидоз.

In this report, we present a clinical case of a 63-year-old female patient with chronic heart failure (CHF) due to cardiomyopathy of unknown origin whose rectal biopsy revealed amyloid deposits 3 months before hospitalization. Some diagnostic tests were performed to determine the cause of cardiomyopathy. According to echocardiography, left heart chambers were dilated, local contractility of the left ventricular myocardium was impaired and its concentric hypertrophy has occurred. Cardiac magnetic resonance imaging revealed signs of restrictive cardiomyopathy, which were manifested by impaired local contractility of the ventricles and their systolic dysfunction without dilatation of the heart chambers. A contrast-enhanced study revealed spread subendocardial, subepicardial and focal intramural late gadolinium enhancement in the walls of the heart chambers and atrioventricular valves. Bilateral hydrothorax and pericardial effusion were diagnosed. The bone marrow biopsy revealed the presence of 2.5% clonal plasma cells. A genetic blood testing did not fi nd genetic change known to cause hereditary transthyretin amyloidosis (ATTR amyloidosis). Levels of cardiac biomarkers troponin and NPproBNP were 181 ng/L and 6689 ng/ml, respectively.