Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия в практике врача-невролога: современные представления, клинический случай

Abstract

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия – прогрессирующее фатальное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное реактивацией существующего в латентном состоянии JC-вируса на фоне выраженного иммунодефицита. В то же время в ряде случаев развитие заболевания происходит и при отсутствии тяжелого иммунодефицита. Диагноз прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии основывается на определении JC-вирусной ДНК методом полимеразной цепной реакции в цереброспинальной жидкости (чувствительность 64–90%, специфичность 100%) и данных магнитно-резонансной томографии головного мозга. Стандартом диагностики считается гистологическое исследование биоптата головного мозга. Специфическое лечение прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии не разработано. При развитии данной патологии целесообразно отменить или максимально снизить дозу глюкокортикоидов и цитотоксических препаратов. В большинстве случаев заболевание приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Представлен клинический случай иммунокомпетентного пациента с установленным диагнозом прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии. Данное клиническое наблюдение подтверждает сложность диагностики данного заболевания в связи с отсутствием выраженности симптоматики, которая неспецифична, а также с необходимостью подтверждения диагноза дополнительными методами (инструментальными, лабораторным), не всегда доступными в повседневной практике

Progressive multifocal leukoencephalopathy is a progressive fatal demyelinating disease of the central nervous system caused by reactivation of the latent JC-virus against the background of severe immunodeficiency. However, in some cases, the disease may also occur with no severe immunodeficiency. The diagnosis of progressive multifocal leukoencephalopathy is based on the determination of JC-viral DNA by polymerase chain reaction in cerebrospinal fluid (sensitivity 64–90%, specificity 100%) and data from magnetic resonance imaging of the brain. A histological examination of brain biopsy specimen is considered the diagnostic standard. No specific treatment for progressive multifocal leukoencephalopathy has been established. In this pathology, it is advisable to withdraw or minimize glucocorticoids and cytotoxic medicinal products dosage. In most cases, the disease is fatal within a few months. A case report of an immunocompetent patient with diagnosed progressive multifocal leukoencephalopathy is presented. This clinical observation confirms the diagnostic challenge for this disease due to the lack of symptom severity which are nonspecific, as well as the need for additional methods (instrumental and laboratory) to confirm the diagnosis, which are not always available in routine practice. Keywords: JC-virus, progressive multifocal leukoencephalopathy, diagnostic criteria, symptomatic, inflammatory syndrome of immunity recovery