Гидроцефалия низкого давления: клинические случаи и обзор литературы

Abstract

ВВЕДЕНИЕ. Рассмотрена проблема нарушения ликвороциркуляции, в частности, редкая форма гидроцефалии – гидроцефалия низкого («отрицательного») давления (ГДН). ЦЕЛЬ. Улучшить результаты хирургического лечения пациентов с гидроцефалией низкого давления на основе комплексного изучения патоморфологии и патофизиологии заболевания, усовершенствования и оптимизации хирургической тактики. КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ. Два пациента с острой и хронической ГНД. Пациент Н., 69 лет, госпитализирован в сентябре 2022 г. За год до госпитализации прошел комплексное лечение по поводу аденокарциномы мягкого нёба (удаление и лучевая терапия: на область мягкого нёба – 60 Гр. и шейных лимфоузлов – 50 Гр.). За 6 месяцев до госпитализации оперирован: удаление артериовенозной мальформации (АВМ) правого полушария мозжечка. Пациентка К., 73 лет, госпитализирована в ноябре 2022 года с клинической картиной триады Хакима – Адамса (когнитивные нарушения, шаткая походка, недержание мочи). По данным компьютерной томографии (КТ) головного мозга –увеличение желудочковой системы с перивентрикулярным отеком. Состояние пациента Н. ухудшилось в течение 1 недели, по уровню сознания – с 15 до 9 баллов шкалы комы Глазго (ШКГ). По данным КТ головного мозга: признаки внутренней гидроцефалии (вентрикуломегалия, перивентрикулярный отек, сглаженность борозд полушарий, компрессия цистерн основания). Выполнено экстренное оперативное вмешательство: установка наружного вентрикулярного дренажа (НВД) с датчиком контроля внутричерепного давления (ВЧД). Через 12 ч, после кратковременного улучшения уровня сознания, состояние пациента с отрицательной динамикой (уровень сознания – 9 баллов по ШКГ), на контрольной КТ – признаки внутренней гидроцефалии сохраняются. НВД функционирует. При коррекции уровня ВЧД до «отрицательного» (–7 мм рт. ст.) к пациенту вернулось ясное сознание. ВЧД, измеренное гидростатическим методом, составило –100 мм Н2О, что соответствовало полученному значению от датчика. Пациентке К. выполнена люмбальная пункция и измерено давление гидростатическим методом, которое составило в положении лежа 75 мм вод. ст. В положение сидя давление составило 300 мм вод. ст. от уровня пункционной иглы, что соответствует давлению на уровне отверстий Монро –250 мм вод. ст. столба, т. е. субатмосферному. При этом, по данным КТ головного мозга, у пациентки наблюдалось увеличение желудочковой системы с перивентрикулярным отеком, а клинически – симптомы триады Хакима – Адамса. После проведения тап-теста (выведения 30 мл) однократно когнитивные возможности пациентки объективно улучшились, походка стала более координированной при поворотах, а количество шагов, необходимых для перемещения на 5 м, уменьшилось с 15 до 12, что зафиксировано на видео. Выведение ликвора выполнялось трижды, один раз в сутки по 30 мл. По истечении 3 суток пациентка относительно нормально передвигалась, отметила значительное улучшение мочевыделительной функции (регресс недержания мочи). В дальнейшем пациентке выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование регулируемым шунтом с установленным минимальным давлением 20 мм вод. ст. РЕЗУЛЬТАТЫ. В представленном клиническом примере острую ГНД, вероятно, спровоцировали проведенная ранее лучевая терапия, а также операция на задней черепной ямке. В остром периоде ГНД необходима установка вентрикулярного дренажа с коррекцией ВЧД (вплоть до субатмосферного) с целью достижения максимального уровня сознания пациента. Доступным хирургическим методом постоянной коррекции ВЧД остается вентрикулоперитонеальное шунтирование низкого давления с использованием методов дополнительного снижения ВЧД (аспирации ликвора из клапана шунта, «прокачивания», вертикализации пациента) с постепенным уменьшением их интенсивности в течение 3–4 недель. Следует подчеркнуть, что описанная выше нозологическая форма – это лишь одно из клинических проявлений основного заболевания. Что касается механизмов патофизиологии хронической ГНД, то они в настоящее время не ясны и требуют изучения. Данной категории пациентов с классической триадой Хакима – Адамса и гидроцефальными изменениями по данным КТ (МРТ) при определении «нормального» ликворного давления в положении лежа, как правило, устанавливается диагноз «Нормотензивная гидроцефалия». При измерении ликворного давления в вертикальном положении пациента оно может быть субатмосферным на уровне отверстий Монро. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Несмотря на то, что, на наш взгляд, тактика лечения таких пациентов в любом случае предполагает установку вентрикулоперитонеального шунта низкого давления, изучение патофизиологии нарушения ликвороциркуляции в указанных выше случаях представляется важным для разработки неинвазивных методов коррекции данного состояния.

INTRODUCTION. The article discusses the problem of impaired cerebrospinal fluid circulation, in particular a rare form of hydrocephalus – low (“negative”) pressure hydrocephalus. AIM. To improve the results of surgical treatment of patients with low-pressure hydrocephalus based on a comprehensive study of the pathomorphology and pathophysiology of the disease, improvement and optimization of surgical tactics. CLINICAL CASES. Two patients with acute and chronic GND. Patient N., 69 years old. Hospitalized in September 2022. A year before hospitalization, he underwent complex treatment for adenocarcinoma of the soft palate (removal and radiation therapy: 60 Gy for the soft palate and 50 Gy for the cervical lymph nodes). 6 months before hospitalization, he underwent surgery: removal of an arteriovenous malformation (AVM) of the right hemisphere of the cerebellum. Patient K., 73 years old, was hospitalized in November 2022 with a clinical picture of the Hakim – Adams triad (cognitive impairment, unsteady gait, urinary incontinence). According to CT scan of the brain, enlargement of the ventricular system with periventricular edema. CLINICAL CASES. The condition of patient N. worsened within 1 week, according to the level of consciousness from 15 to 9 points on the Glasgow Coma Scale (GCS). According to CT scan of the brain: signs of internal hydrocephalus (ventriculomegaly, periventricular edema, smoothness of the sulci of the hemispheres, compression of the base cisterns). An emergency surgical intervention was performed: installation of an NVD with an ICP control sensor. 12 hours later, after a short-term improvement in the level of consciousness, the patient’s condition showed negative dynamics (level of consciousness 9 GCS points); on the control CT scan, signs of internal hydrocephalus remained. The NVD is functioning. When the ICP level was corrected to “negative” (–7 mm Hg), the patient regained clear consciousness. The ICP measured by the hydrostatic method was –100 mm H2O, which corresponded to the value obtained from the sensor. Patient K underwent a lumbar puncture and the pressure was measured using the hydrostatic method, which was 75 mm of water column in the supine position. In a sitting position, the pressure was 300 mm of water column from the level of the puncture needle, which corresponds to a pressure at the level of Monroe’s holes of –250 mm of water column, that is, subatmospheric. Moreover, according to a CT scan of the brain, the patient had an enlargement of the ventricular system with periventricular edema, and clinically symptoms of the Hakim-Adams triad. After performing a tap test (withdrawal of 30 ml) once, the patient’s cognitive abilities objectively improved, her gait became more coordinated when turning, and the number of steps required to move 5 meters decreased from 15 to 12, which was recorded on video. CSF removal was performed three times, once a day, 30 ml. After 3 days, the patient moved relatively normally and noted a significant improvement in urinary function (regression of urinary incontinence). Subsequently, the patient underwent ventriculoperitoneal shunting with an adjustable shunt with a minimum pressure set at 20 mm of water column. In the presented clinical example, acute GND was probably provoked by previous radiation therapy, as well as surgery on the posterior cranial fossa. In the acute period of GND, it is necessary to install an NVD, with correction of ICP (up to subatmospheric pressure) in order to achieve the maximum level of consciousness of the patient. An available surgical method for permanent correction of ICP remains low-pressure ICP using methods of additional reduction of ICP (aspiration of cerebrospinal fluid from the shunt valve, “pumping”, verticalization of the patient) with a gradual decrease in their intensity over 3–4 weeks. It should be emphasized that the nosological form described above is only one of the clinical manifestations of the underlying disease. As for the mechanisms of the pathophysiology of chronic GND, they are currently unclear and require study. In this category of patients with the classic Hakim – Adams triad and hydrocephalic changes according to CT (MRI), when determining “normal” cerebrospinal fluid pressure in the supine position, a diagnosis of “normotensive hydrocephalus” is usually established. As for the mechanisms of the pathophysiology of chronic GND, they are currently unclear and require study. In this category of patients with the classic Hakim – Adams triad and hydrocephalic changes according to CT (MRI), when determining “normal” cerebrospinal fluid pressure in the supine position, a diagnosis of “normotensive hydrocephalus” is usually established. When measuring cerebrospinal fluid pressure in an upright position of the patient, it can be subatmospheric at the level of the foramina of Monroe. CONCLUSION. Despite the fact that, in our opinion, the treatment tactics for such patients in any case involve the installation of a low-pressure ventriculoperitoneal shunt, studying the pathophysiology of impaired cerebrospinal fluid circulation in the above cases seems important for the development of non-invasive methods for correcting this condition.