Тактика неонатолога и педиатра при экстрофии мочевого пузыря

Abstract

Введение. Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – редкий порок развития, по данным разных авторов, встречается 1 раз на 30–50 тыс. новорожденных, у мальчиков в 2–6 раз чаще, чем у девочек. В Республике Беларусь ЭМП встречается с частотой 1:40 000 новорожденных, то есть в год у нас рождается 2–3 детей с ЭМП. Это наиболее тяжелый порок развития нижних мочевыводящих путей, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, передняя брюшная стенка в его проекции и который всегда сопровождается эписпадией и расхождением лонных костей. Цель. Ознакомить врачей-неонатологов и педиатров с ЭМП, тактикой ведения пациентов в родильном доме, транспортировкой в хирургический стационар и ведением таких пациентов после выписки из стационара. Материалы и методы. В Республиканском научно-практическом центре (РНПЦ) дет- ской хирургии с 1989 г. по ноябрь 2024 г. находилось на лечении 68 новорожденных с ЭМП. Из них мальчиков – 42, девочек – 26. Распределение между мальчиками и девочками составляет от 1,6:1. Результаты. Пренатально диагноз ЭМП выставлен лишь у 15%, в остальных случаях клиническая картина порока настолько характерна, что диагноз ставится при рождении. Основная концепция нашей клиники в лечении ЭМП у детей – это разделение пассажа мочи и кала, ликвидация инконтиненции, восстановление самостоятельного управляемого мочеиспускания и достижение хороших косметических результатов. О рождении ребенка с ЭМП врач родильного дома должен в первые 2–3 часа после родов сообщить в РНПЦ детской хирургии, куда ребенок доставляется в 1–2-е сутки жизни. Лечение ЭМП только хирургическое. Обследование занимало меньше суток, после чего ребенка брали на реконструктивно-пластическую операцию – первичную пластику МП со свободным оттоком мочи. Показатель выживаемости составляет 100%. В послеоперационном периоде дети наблюдаются детским хирургом, урологом и педиатром с периодическим контролем функции мочевыводящих путей. Заключение. Учитывая невысокие показатели пренатальной диагностики (15%) ЭМП, немаловажным фактором, определяющим успех лечения, является единый тактический подход к ведению пациента на различных этапах оказания ему 76 "Pediatrics Eastern Europe", 2025, Volume 13, Number 1медицинской помощи, начиная с роддома и заканчивая диспансерным наблюдением оперированных детей.

Introduction. Bladder exstrophy (BE) is a rare developmental defect, according to different authors, it occurs once in 30–50 thousand newborns, in boys 2–6 times more often than in girls. In the Republic of Belarus, BE occurs with a frequency of 1:40,000 newborns, that is, 2–3 children with BE are born per year. This is the most severe developmental defect of the lower urinary tract, in which the anterior wall of the bladder, the anterior abdominal wall in its projection are absent, and is always accompanied by epispadias and divergence of the pubic bones. Purpose. To familiarize neonatologists and pediatricians with BE, the tactics of patient management in the maternity hospital, transportation to a surgical hospital and the management of such patients after discharge from the hospital. Materials and methods. From 1989 to November 2024, 68 newborns with UPE were treated at the Republican Scientific and Practical Center (RSPC) of Pediatric Surgery. Of these, 42 were boys and 26 were girls. The distribution between boys and girls was 1,6:1. Results. Prenatally, UPE was diagnosed in only 15% of cases, in other cases, the clinical picture of the defect is so characteristic that the diagnosis is made at birth. The main concept of our clinic in the treatment of UPE in children is the separation of the passage of urine and feces, the elimination of incontinence, the restoration of independent controlled urination and the achievement of good cosmetic results. The doctor of the maternity hospital must inform the RSPC of Pediatric Surgery about the birth of a child with UPE within the first 2–3 hours after birth, where the child is delivered on the 1–2nd day of life. Treatment of UPE is only surgical. The examination took less than a day, after which the child was taken for reconstructive plastic surgery – primary plastic surgery of the bladder with free urine outflow. The survival rate is 100%. In the postoperative period, children are observed by a pediatric surgeon, urologist and pediatrician with periodic monitoring of the urinary tract function. Conclusion. Considering the low rates of prenatal diagnostics (15%) of EMP, an important factor determining the success of treatment is a unified tactical approach to patient management at various stages of medical care, starting from the maternity hospital and ending with dispensary observation of operated children.