Остеопороз у детей с мышечной дистрофией Дюшенна: современное состояние проблемы

Abstract

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) – наследственное Х-сцепленное рецессивное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся у мальчиков и характеризующееся прогрессирующей мышечной слабостью, ранней утратой способности к самостоятельному передвижению, костно-суставными деформациями, развитием кардиомиопатии, сердечной и дыхательной недостаточности. В настоящее время основным методом лечения МДД являются глюкокортикостероиды (ГКС) системного действия, позволяющие замедлить прогрессирование заболевания и продлить жизнь пациентам. Однако длительное применение ГКС в сочетании с прогрессирующей миопатией и содружественно нарастающей иммобилизацией оказывает негативное влияние на состояние костной ткани вплоть до развития остеопороза. Целью данного обзора является обобщение и систематизация имеющихся на сегодняшний день данных об эпидемиологии, факторах риска, подходах к диагностике, лечению и профилактике остеопороза у детей с МДД. Особое внимание уделяется раннему выявлению ключевого проявления ГКС-остеопороза – переломов позвонков.

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a hereditary X-linked recessive neuromuscular disease, clinically manifested in boys and characterized by progressive muscle weakness, early loss of the ability to move independently, osteoarticular deformities, development of cardiomyopathy, as well as cardiac and respiratory failure. Currently, the main treatment method for DMD is systemic glucocorticosteroids (GCS) therapy allowing delaying the disease progression and prolonging patients’ lives. Yet prolonged GCS use in combination with progressive myopathy and concomitantly increasing immobilization negatively affects the bone tissue condition up to osteoporosis formation. The purpose of this review is to summarize and systematize currently available data on the epidemiology, risk factors, and approaches to diagnosis, treatment and prevention of osteoporosis in children with DMD. A particular attention is paid to early detection of the key manifestation of GCS induced osteoporosis, namely vertebral fractures.