Пролапс митрального клапана и его несиндромное и синдромное разнообразие

Abstract

Клиническое значение определяемого при эхокардиографическом исследовании пролапса митрального клапана нередко переоценивают или недооценивают. В настоящее время различают несиндромный, или первичный, пролапс митрального клапана, синдромный – при генетических синдромах (Марфана, Элерса – Данло и др.), при болезнях миокарда (миокардиты, кардиомиопатии и др.) и как проявление малых аномалий сердца. В каждом случае пролапса митрального клапана, выявленного при эхокардиографическом исследовании, необходимо определять системные проявления нарушений соединительной ткани, ассоциированные состояния и прогноз. Для выявления возможных генетических синдромов необходимо ориентироваться на разработанные диагностические критерии, при заболеваниях миокарда – диагностировать основное заболевание, сопровождающееся прогибанием створок митрального клапана. В случае отсутствия признаков несиндромного (первичного) пролапса митрального клапана, конкретного генетического синдрома или заболевания миокарда пролапс митрального клапана рассматривают как малую аномалию сердца.

The clinical significance of mitral valve prolapse detected by echocardiography is often overestimated or underestimated. Currently, there are non-syndromic or primary mitral valve prolapse, syndromic – with genetic syndromes (Marfan, Ehlers – Danlo, etc.), with myocardial diseases (myocarditis, cardiomyopathy, etc.) and as a manifestation of minor heart anomalies. In each case of mitral valve prolapse detected by echocardiography, it is necessary to determine the systemic manifestations of connective tissue disorders, associated conditions and prognosis. To identify possible genetic syndromes, it is necessary to focus on the developed diagnostic criteria; in case of myocardial diseases, it is necessary to diagnose the underlying disease, accompanied by deflection of the mitral valve cusps. In the absence of evidence of non-syndromic (primary) mitral valve prolapse, a specific genetic syndrome, or myocardial disease, mitral valve prolapse is considered a minor cardiac anomaly.