Злокачественная гипертермия как анестезиологическая проблема: обзор литературы

Abstract

В статье представлен обзор современной литературы по весьма редко встречающемуся в анестезиологической практике, но, как правило, тяжело протекающему наследственному синдрому злокачественной гипертермии (ЗГ), описанному в 1960 г., в основе развития которого лежит острый генерализованный гиперметаболизм скелетных мышц с мышечной ригидностью, контрактурой и гиперпродукцией тепла (максимальная температура зарегистрирована на отметке 44,4 °С), рабдомиолизом, полиорганной недостаточностью и крайне высокой летальностью без специфического лечения. Обычно синдром ЗГ встречается во время или после выполнения различных хирургических вмешательств (реже – в иных случаях), проведенных с применением ряда средств для ингаляционного наркоза и некоторых миорелаксантов (триггерные средства). В основе развития ЗГ лежат мутации генов, кодирующих структуру и функции кальциевых каналов сарколеммы (мембран Т-трубочек) и мембран саркоплазматического ретикулума рабдомиоцитов, приводящие к избыточному накоплению ионов кальция в саркоплазме с развитием соответствующей симптоматики. Описаны подходы к диагностике этого синдрома и лечению пациентов с ЗГ, включающие медикаментозную терапию и способы физического охлаждения организма. После внедрения в 1979 г. в терапию пациентов с ЗГ специфического миорелаксанта дантролена летальность при ЗГ снизилась с 80% до 5% (0–18,2%). Необходимы дальнейшие исследования этого синдрома с целью расширения возможностей ранней диагностики ЗГ, управления процессами регуляции теплового баланса организма и коррекции нарушений жизнедеятельности при его развитии фармакотерапевтическими средствами.

The article presents a review of the current literature on a very rare in anesthesiology practice, but, as a rule, severe hereditary syndrome of malignant hyperthermia (MH), described in 1960, which is determined by acute generalized hypermetabolism of skeletal muscles with muscle rigidity, contracture and heat hyperproduction (maximum temperature recorded is 44.4 °C), rhabdomyolysis, multiorgan failure and extremely high mortality rates in the absence of specific treatment. As a rule, VH syndrome occurs during or after various surgical interventions (less frequently otherwise), performed with certain inhalation anesthesia agents and some myorelaxants (trigger agents). MH onset is based on mutations in genes encoding the structure and functions of calcium channels of the sarcolemma (T-tubule membranes) and membranes of the sarcoplasmic reticulum of rhabdomyocytes, leading to excessive accumulation of calcium ions in the sarcoplasm with subsequent corresponding symptoms. Approaches to diagnostics of this syndrome and treatment of patients with MH, including drug therapy and methods of physical cooling of the organism, are described. After the specific myorelaxant dantrolene was introduced into the therapy of MH patients in 1979, mortality rates in MH decreased from 80% to 5% (0–18.2%). Further studies of this syndrome are required to expand the possibilities of early diagnosis of MH, to manage body thermal balance regulation and to correct vital activity disorders in MH by pharmacotherapeutic means.

The article presents a review of the current literature on a very rare in anesthesiology practice, but, as a rule, severe hereditary syndrome of malignant hyperthermia (MH), described in 1960, which is determined by acute generalized hypermetabolism of skeletal muscles with muscle rigidity, contracture and heat hyperproduction (maximum temperature recorded is 44.4 °C), rhabdomyolysis, multiorgan failure and extremely high mortality rates in the absence of specific treatment. As a rule, VH syndrome occurs during or after various surgical interventions (less frequently otherwise), performed with certain inhalation anesthesia agents and some myorelaxants (trigger agents). MH onset is based on mutations in genes encoding the structure and functions of calcium channels of the sarcolemma (T-tubule membranes) and membranes of the sarcoplasmic reticulum of rhabdomyocytes, leading to excessive accumulation of calcium ions in the sarcoplasm with subsequent corresponding symptoms. Approaches to diagnostics of this syndrome and treatment of patients with MH, including drug therapy and methods of physical cooling of the organism, are described. After the specific myorelaxant dantrolene was introduced into the therapy of MH patients in 1979, mortality rates in MH decreased from 80% to 5% (0–18.2%). Further studies of this syndrome are required to expand the possibilities of early diagnosis of MH, to manage body thermal balance regulation and to correct vital activity disorders in MH by pharmacotherapeutic means.