Анализ соотношения степени воронкообразной деформации грудной клетки с тяжестью дисплазии соединительной ткани у детей

Abstract

Введение. Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) – наиболее часто встречаемая среди всех деформаций грудной клетки. Согласно современным теориям, данное заболевание представляет собой проявление синдромов дисплазии соединительной ткани, обусловленных нарушением синтеза ткани на генетическом уровне. Врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани становятся основой развития многих патологических состояний у детей и оказывают отрицательное влияние на течение заболевания. Анализ зависимости различных признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани от тяжести деформации грудной клетки позволяет оценивать прогрессирование заболевания и выбирать оптимальные сроки для оперативного лечения. Цель. Проанализировать зависимость степени ВДГК от фенотипических и висцеральных маркеров недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей. Материалы и методы. В исследование включены 82 пацие нта с установленным диагнозом «воронкообразная деформация грудной клетки I, II и III степени», проходивших обследование и оперативное лечение на базе травматолого-ортопедического отделения УЗ «Гомельская областная детская клиническая больница». Обследование включало сбор жалоб, анамнеза, клинический осмотр, инструментальные методы исследования. Результаты. У пациентов с ВДГК отмечается прямая заметная, статистически значимая взаимосвязь степени деформации грудной клетки и тяжести недифференцированной д исплазии соединительной ткани (НДСТ) (r=0,582, p=0,000). Анализируя фенотипические признаки, определяющие степень тяжести НДСТ, выявлено, что у пациентов с III степенью ВДГК достоверно чаще, чем у пациентов с I степенью, были выявлены такие костно-суставные изменения, как сколиоз/кифоз (66,7% vs 35,0%, χ 2 =4,38, р=0,037), плоскостопие (45,8% vs 15,0%, χ 2 =4,78, р=0,029), гипермобильность суставов (20,8% vs 0%, χ 2 =4,31, р=0,038). Среди висцеральных проявлений у детей с ВДГК лидировали: малые аномалии развития сердца (пролапс митрального клапана (ПМК) I и II степени (28,0%), дополнительные хорды левого желудочка (ДХЛЖ) (59,8%)), миопия (7,3%), нефроптоз (4,9%). С увеличением степени деформации частота выявления висцеральных признаков НДСТ достоверно росла: при сравнении частоты встречаемости внутренних маркеров НДСТ у пациентов с III степенью ВДГК с пациентами с I степенью отмечается увеличение диагностированных малых аномалий развития сердца: ПМК (50,0% vs 10,0%, χ 2 =8,04, р=0,005) и ДХЛЖ (79,2% vs 35,0%, χ 2 =8,8, р=0,004). Заключение. Выраженность воронкообразной деформации грудной клетки имеет прямую корреляционную связь с тяжестью недифференцированной дисплазии соединительной ткани, чем больше фенотипических и морфологических признаков, о пределяющих степень тяжести НДСТ, тем выше степень деформации грудной клетки. Определение фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани у пациентов с ВДГК может служить одним из возможных критериев прогнозирования скорости прогрессирования деформации и использоваться для выбора оптимальных сроков оперативного вмешательства

Introduction. Funnel chest deformity (FCD) is the most common of all chest deformities. According to modern theories, this disease is a manifestation of connective tissue dysplasia syndromes caused by impaired tissue synthesis at the genetic level. Congenital and hereditary abnormalities of connective tissue are the basis for many pathological conditions in children and have a negative impact on the course of the disease. Analyzing the dependence of various signs of undifferentiated connective tissue dysplasia on the severity of chest deformity allows assessing the disease progression and selecting the optimal timing for surgical treatment. Purpose. To analyze the dependence of the degree of FCD on phenotypic and visceral markers of undifferentiated connective tissue dysplasia in children. Materials and methods. The study included 82 patients with the established diagnosis "Funnel chest deformity of I, II and III degrees", who underwent examination and surgical treatment at the traumatology and orthopedic department of the Gomel Regional Children’s Clinical Hospital. The examination included collection of complaints, case history, clinical examination, and instrumental diagnostic methods. Results. In patients with FCD, a direct, noticeable, statistically significant correlation bet ween the degree of chest deformity and the severity of undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD) (r=0,582, p=0,000) was revealed. When analyzing phenotypic features that determine the severity of UCTD, it was found that in patients with grade III FCD, the following bone and joint changes were detected significantly more often than in those with grade I: scoliosis/kyphosis (66.7% vs. 35.0%, χ 2 =4.38, p=0.037), fl at feet (45.8% vs. 15.0%, χ 2 =4.78, p=0.029), and joint hypermobility (20.8% vs. 0%, χ 2 =4.31, p=0.038). Among the visceral manifestations in children with FCD, the following prevailed: minor anomalies in cardiac development (mitral valve prolapse (MVP) of grades I and II (28.0%), additional left ventricular chords (ALC) (59.8%)), myopia (7.3%), and nephroptosis (4.9%). With an increase in the degree of deformation, the frequency of detection of visceral signs of UCTD significantly increased: comparing the frequencies of internal UCTD markers in patients with grade III FCD with those in grade I patients, an increase in diagnosed minor anomalies of cardiac development is observed: MVP (50.0% vs. 10.0%, χ 2 =8.04, p=0.005) and ALC (79.2% vs. 35.0%, χ 2 =8.8, p=0.004). Conclusion. The severity of funnel chest deformity has a direct correlation with the severity of undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD): the more is the number of phenotypic and morphological features determining UCTD severity, the higher is the degree of chest deformity. Determining phenotypic manifestations of connective tissue dysplasia in patients with FCD can serve as one of the possible criteria for predicting the rate of deformity progression and may be used to select the optimal timing of surgical intervention