Lupus miliaris disseminatus faciei: дифференциальная диагностика редкого клинического наблюдения

Abstract

Диссеминированная кожная волчанка лица (lupus miliaris disseminatus faciei – LMDF) в настоящее время рассматривается как незаразное воспалительное заболевание кожи неясного происхождения. Этот редкий дерматоз имеет общие черты с другими гранулематозными заболеваниями, такими как гранулематозная розацеа и саркоидоз, сложно диагностируется и не имеет общепринятых рекомендаций по эффективному лечению. Для заболевания характерны высыпания в виде красных, желтовато-коричневых или цвета кожи мелких папул, часто возникающих в центральной и латеральных областях лица. Могут встречаться формы LMDF, изолированно поражающие веки, особенно нижние. Типичным патогистологическим проявлением LMDF является эпителиоидно-клеточная гранулема, иногда локализующаяся вокруг сально-волосяных структур, с центральным казеозным или неказеозным некрозом. Фиброз в очагах поражения развивается на поздней стадии, что клинически проявляется развитием рубцовой атрофии. LMDF, как правило, имеет доброкачественное течение, элементы сыпи могут спонтанно разрешаться через 12–24 месяца, но они часто оставляют после себя рубцы, которые могут приводить к формированию эстетических проблем. Диагностика LMDF затруднена прежде всего из-за редкости данной патологии, а также гистологического и клинического сходства с другими гранулематозными заболеваниями кожи (кожный туберкулез, розацеа, саркоидоз и пр.). Ограниченное число исследований, посвященных этому состоянию, отсутствие эффективного стандартного лечения LMDF, высокий риск образования рубцов вследствие поздней диагностики обуславливают важность описания любого нового случая LMDF. Авторы приводят собственное наблюдение LMDF у молодого мужчины 27 лет и обзор литературы по проблемам диагностики и лечения данного заболевания.

Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) is currently considered a non-contagious inflammatory skin disease of unknown origin. This unique dermatosis shares features with other granulomatous diseases such as granulomatous rosacea and sarcoidosis, etc., is difficult to diagnose, and has no generally accepted recommendations for effective treatment. Clinically, it is characterized by inflammatory (red), yellowish-brown or skincolored small papules typically affecting the cheek, periocular and perioral regions, especially the eyelids and earlobes. Sometimes the pathological process can affect other areas - the neck, axillary folds. The lesions could resolve spontaneously in several years, may leaving varioliform depressed or atrophic scars. The histopathological features of LMDF is an epithelioid cell granuloma, sometimes centered around sebaceous-pilosebaceous units, with central caseation or noncaseation necrosis and follicular plugs. In addition, late stage lesions manifests as extensive perifollicular fibrosis. Diagnosis of LMDF is difficult primarily due to the rarity of this condition, as well as histological and clinical similarities with granulomatous skin diseases (cutaneous tuberculosis, rosacea, sarcoidosis, etc.). The limited number of studies devoted to this dermatosis, the lack of effective standard treatment for LMDF, and the high risk of scarring due to late diagnosis highlight the importance of reporting any new case of LMDF. The authors present their own observation of LMDF in a young 27 y. o. Caucasian man and a review of the literature on the problems of diagnosis and treatment of LMDF.