Гетерогенность плазмоклеточного клона в дебюте плазмоклеточных новообразований: сравнительный анализ

Abstract

Введение. Плазмоклеточные новообразования характеризуются клинической и биологической гетерогенностью, что затрудняет раннюю дифференциальную диагностику. Изучение ключевых биологических характеристик клона на этапе дебюта заболевания может выявить специфичные паттерны, полезные для диагностики. Цель. Целью данного проспективного исследования в рамках реальной клинической практики был сравнительный анализ ключевых биологических характеристик плазмоклеточного клона при впервые установленных различных плазмоклеточных заболеваниях для определения паттернов, специфичных для дебюта и лежащих в основе их гетерогенности. Материалы и методы. В ретроспективное исследование включены 68 пациентов с впервые установленным диагнозом плазмоклеточного новообразования: 22 – с системным амилоидозом, 28 – со множественной миеломой, 18 – с другими формами плазмоклеточных новообразований. Проведен анализ иммунофенотипа плазматических клеток, уровня иммуноглобулинов, свободных легких цепей (FLC), β₂-микроглобулина и результатов иммунофиксации. Статистическая обработка выполнена с использованием U-критерия Манна – Уитни и χ²-критерия (p≤0,05). Результаты. У пациентов с системным амилоидозом выявлены: малая доля клональных плазматических клеток (медиана 2,5%), преобладание λ-рестрикции (75%), гипопротеинемия (медиана общего белка 55,0 г/л), почечно-обусловленное повышение β₂-микроглобулина (медиана 120,0 мг/л) и λ-доминирующий паттерн FLC. У пациентов со множественной миеломой – высокая клональная нагрузка (20,6%), κ-рестрикция (74%) и гипергаммаглобулинемия. У пациентов с другими плазмоклеточными новообразованиями – гетерогенные паттерны, включая IgM/κ-секретирующие формы и высокую экспрессию CD19. Заключение. Выявлены специфичные биологические и иммунохимические паттерны, различающие плазмоклеточные новообразования при дебюте. Комплексный анализ иммунофенотипа, FLC, иммунофиксации и биохимических показателей позволяет повысить точность диагностики и дифференцировать системный амилоидоз от других форм плазмоклеточных новообразований.

Introduction. Plasma cell neoplasms are characterized by clinical and biological heterogeneity, complicating early differential diagnosis. Analysis of key biological features of the clonal plasma cell population at disease onset may reveal specific patterns useful for diagnostic stratification. Purpose. The aim of this prospective study, conducted within the context of real-world clinical practice, was to perform a comparative analysis of key biological characteristics of the plasma cell clone in newly diagnosed plasma cell disorders, in order to identify disease-specific patterns at onset that underlie their heterogeneity. Materials and methods. A retrospective study included 68 patients with newly diagnosed plasma cell neoplasms: 22 with systemic amyloidosis, 28 with multiple myeloma, and 18 with other plasma cell neoplasm variants. Immunophenotyping of plasma cells, serum immunoglobulins, free light chains, β₂-microglobulin, and immunofixation results were analyzed. Statistical analysis was performed using the Mann-Whitney U test and χ² test (p≤0.05). Results. Patients with systemic amyloidosis showed low clonal plasma cell burden (median 2.5%), predominant λ-restriction (75%), hypoproteinemia (median total protein 55.0 g/L), renal-related elevation of β₂-microglobulin (median 120.0 mg/L), and a λ-dominant free light chains pattern. Patients with multiple myeloma exhibited high clonal burden (20.6%), κ-restriction (74%), and hypergammaglobulinemia. Patients with other plasma cell neoplasms demonstrated heterogeneous secretion patterns, including IgM/κ-secreting variants and high CD19 expression. Conclusion. Distinct biological and immunohistochemical patterns differentiate plasma cell neoplasms at onset. Comprehensive analysis of immunophenotype, free light chains, immunofixation, and biochemical markers enhances diagnostic accuracy and enables reliable differentiation of systemic amyloidosis from other PCNs.