Разнонаправленные нарушения обмена железа

Abstract

Железо является необходимым элементом жизнедеятельности клеток. Важность его роли определяется функциями белков, содержащих железо. Ключевым регулятором обмена железа является гепсидин, именно он контролирует основные потоки распределения железа: абсорбцию железа в кишечнике, утилизацию его макрофагами и мобилизацию из гепатоцитов. В 2014г. в качестве эритроидного регулятора железа был назван эритроферрон, как гормон, который регулирует метаболизм железа через действие на гепсидин. Указана роль показателей обмена железа, доступных для определения в повседневной практике. Болезни, сопровождающиеся как дефицитом железа, так и его избытком, многочисленны. По данным ВОЗ железодефицитное состояние имеется у трети населения планеты. Главным заболеванием с накоплением железа в органах и тканях является гемохроматоз с генетически обусловленным нарушением метаболизма железа. Описаны пять типов гемохроматоза. По данным Института расстройств железа (штат Южная Каролина) в США насчиты- вается около 1 млн человек, предрасположенных к гемохроматозу, и около 150 тыс. больных, у которых эта болезнь диагностирована. Около 10 % населения являются гетерозиготными носителями рецессивных генов гемохроматоза. Подчеркнута роль проведения дифференциального диагноза первичных и вторичных состояний и заболеваний с нарушением обмена железа, трудности в диагностике и необходимость дальнейших исследований для разработки эффективной лечебной тактики в сложных случаях клинической практики.