Случай успешной трансплантации печени от трупного донора пациентке с болезнью Рандю-Ослера-Вебера

Abstract

Введение. Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (или наследственная геморрагическая телеангиоэктазия) это редкая аутосомно-доминантная сосудистая аномалия, встречающаяся в общей популяции с частотой 1-2:100.000 и характеризующаяся наличием артерио-венозных мальформаций различной локализации (кожа, слизистые, ЖКТ, мозг, легкие и др.). Печеночная локализация выявляется у 8-30% пациентов и часто является причиной жизнеугрожающих осложнений. Всего в литературе описано 106 случаев печеночной локализации болезни Рандю-Ослера-Вебера, 30 из которых были асимптомными, 76 имели симптомы. Цель. Продемонстрировать случай успешного лечения пациентки, страдающей болезнью Рандю-Ослера-Вебера с диффузным печеночным поражением в виде множественных артерио-венозный фистул (тип 1) путем трансплантации печени от трупного донора.

Introduction. Randu-Osler-Weber disease (or hereditary hemorrhagic teleangiectasia) is a rare autosomal dominant vascular abnormality, which frequency in general population is 1-2:100.000. It is characterized by the presence of arteriovenous malformations of different localizations (skin, mucous, gastrointestinal tract, brain, lungs etc.). A liver localization is observed in 8-30% of patients with Randu-Osler-Weber disease and often becomes a cause of life-threatening complications. There are 106 cases of liver localization of Randu-Osler-Weber disease, which have been described in the literature, 30 cases from which were asymptomatic and 76 had symptoms. Objective. To demonstrate a case of successful treatment of a patient suffering from Randu-Osler-Weber disease with diffuse liver injury in the form of multiple arteriovenous malformations (type I) by means of liver transplantation from deceased donor with brain death.